Mielofibrosis

La mielofibrosis es un trastorno de la médula ósea en el que la médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso.

La médula ósea es el tejido graso blando que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras de la médula ósea que se convierten en todas las células sanguíneas. Tu sangre está hecha de:

• Glóbulos rojos (que transportan oxígeno a los tejidos)
• Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
• Plaquetas (que ayudan a que la sangre se coagule)

Cuando la médula ósea tiene cicatrices, no puede producir suficientes células sanguíneas. Puede ocurrir anemia, problemas de sangrado y un mayor riesgo de infecciones.

Como resultado, el hígado y el bazo intentan producir algunas de estas células sanguíneas. Esto hace que estos órganos se inflamen.

La causa de la mielofibrosis a menudo se desconoce. No hay factores de riesgo conocidos. Cuando ocurre, a menudo se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años. Las mujeres y los hombres se ven afectados por igual. Hay una mayor incidencia de esta afección en los judíos asquenazíes.

Los cánceres de sangre y médula ósea, como el síndrome mielodisplásico, la leucemia y el linfoma, también pueden causar cicatrices en la médula ósea. A esto se le llama mielofibrosis secundaria.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Plenitud, dolor o sensación de llenura abdominal antes de terminar una comida (debido a un bazo agrandado)
• Dolor de huesos
• Sangrado fácil, hematomas
• Fatiga
• Mayor probabilidad de contraer una infección.
• Piel pálida
• Dificultad para respirar con el ejercicio.
• Pérdida de peso
• Sudores nocturnos
• Fiebre leve
• Hígado agrandado
• Tos seca
• Picazón en la piel

El médico realizará un examen físico y le preguntará acerca de los síntomas.

Las pruebas que se pueden realizar incluyen:

• Conteo sanguíneo completo (CBC) con frotis de sangre para verificar diferentes tipos de glóbulos
• Medición del daño tisular (nivel de enzima LDH)
• Prueba genética
• Biopsia de médula ósea para diagnosticar la afección y detectar cánceres de médula ósea

El trasplante de médula ósea o de células madre puede mejorar los síntomas y curar la enfermedad. Este tratamiento generalmente se considera para personas más jóvenes.

Otro tratamiento puede involucrar:

• Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia.
• Radiación y quimioterapia
• Medicamentos dirigidos
• Extirpación del bazo (esplenectomía) si la hinchazón causa síntomas o para ayudar con la anemia

A medida que la enfermedad empeora, la médula ósea deja de funcionar lentamente. El recuento bajo de plaquetas conduce a un sangrado fácil. La inflamación del bazo puede empeorar junto con la anemia.

La supervivencia de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años. Pero algunas personas sobreviven durante décadas.

Las complicaciones pueden incluir:

• Desarrollo de leucemia mielógena aguda
• Infecciones
• Sangrado
• Coágulos de sangre
• Insuficiencia hepática

Concierte una cita con su proveedor si tiene síntomas de este trastorno. Busque atención médica de inmediato en caso de sangrado incontrolado, dificultad para respirar o ictericia (piel amarilla y blanco de los ojos) que empeore.

Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mieloide agnogénica; Mielofibrosis primaria; Mielofibrosis secundaria; Médula ósea - mielofibrosis

Gotlib J. Policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 157.

Long NM, Kavanagh EC. Mielofibrosis. En: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Imágenes musculoesqueléticas. 2ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: capítulo 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Mielofibrosis primaria. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematología: principios básicos y práctica. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 70.