Síntomas y tratamiento del síndrome de Hugles-Stovin

Contenido

• Síntomas
• Tratamiento
• Complicaciones

El síndrome de Hugles-Stovin es una enfermedad muy rara y grave que provoca múltiples aneurismas en la arteria pulmonar y varios casos de trombosis venosa profunda durante la vida. Desde la primera descripción de esta enfermedad en todo el mundo, hasta el año 2013 se han diagnosticado menos de 40 personas.

La enfermedad puede presentarse en 3 etapas diferentes, donde la primera suele manifestarse con tromboflebitis, la segunda etapa con aneurismas pulmonares, y la tercera y última etapa se caracteriza por la rotura de un aneurisma que puede provocar tos sanguinolenta y muerte.

El médico más indicado para diagnosticar y tratar esta enfermedad es el reumatólogo y aunque su causa aún no se conoce del todo, se cree que puede estar relacionada con una vasculitis sistémica.

Síntomas

Los síntomas de Hugles-Stovin incluyen:

• Tosiendo sangre;
• Respiración dificultosa;
• Sensación de falta de aire
• Dolor de cabeza;
• Fiebre alta y persistente;
• Pérdida de aproximadamente el 10% del peso sin causa aparente;
• Papiledema, que es una dilatación de la papila óptica que representa un aumento de la presión dentro del cerebro;
• Hinchazón y dolor severo en la pantorrilla;
• Visión doble y
• Convulsiones

Generalmente, una persona con síndrome de Hugles-stovin tiene síntomas durante muchos años y el síndrome puede incluso confundirse con la enfermedad de Behçet y algunos investigadores creen que este síndrome es en realidad una versión incompleta de la enfermedad de Behçet.

Esta enfermedad rara vez se diagnostica en la infancia y se puede diagnosticar en la adolescencia o la edad adulta tras presentar los síntomas antes mencionados y someterse a pruebas como análisis de sangre, radiografía de tórax, resonancia magnética o tomografía computarizada de cabeza y tórax, además de ecografía doppler para controlar sangre y Circulación del corazón. No existe un criterio diagnóstico y el médico debe sospechar de este síndrome porque es similar a la enfermedad de Behçet, pero sin todas sus características.

La edad de las personas diagnosticadas con este síndrome varía entre los 12 y los 48 años.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Hugles-Stovin no es muy específico, pero el médico puede recomendar el uso de corticosteroides como hidrocortisona o prednisona, anticoagulantes como enoxaparina, pulsoterapia e inmunosupresores como Infliximab o Adalimumab que pueden disminuir el riesgo y también las consecuencias. de aneurismas y trombosis, mejorando así la calidad de vida y disminuyendo el riesgo de muerte.

Complicaciones

El síndrome de Hugles-Stovin puede ser difícil de tratar y tiene una alta mortalidad porque se desconoce la causa de la enfermedad y, por lo tanto, los tratamientos pueden no ser suficientes para mantener la salud de la persona afectada. Como hay pocos casos diagnosticados en todo el mundo, los médicos generalmente no están familiarizados con esta enfermedad, lo que puede dificultar el diagnóstico y el tratamiento.

Además, los anticoagulantes deben usarse con mucho cuidado porque en algunos casos pueden aumentar el riesgo de sangrado después de la rotura de un aneurisma y la pérdida de sangre puede ser tan grande que impide el mantenimiento de la vida.