Hemofilia
La hemofilia se refiere a un grupo de trastornos hemorrágicos en los que la coagulación de la sangre lleva mucho tiempo.
Hay dos formas de hemofilia:
- Hemofilia A (hemofilia clásica o deficiencia de factor VIII)
- Hemofilia B (enfermedad de Christmas o deficiencia de factor IX)
Cuando sangra, tiene lugar una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a que se formen coágulos de sangre. Este proceso se denomina cascada de coagulación. Implica proteínas especiales llamadas coagulación o factores de coagulación. Es posible que tenga una mayor probabilidad de sangrado excesivo si uno o más de estos factores faltan o no funcionan como deberían.
La hemofilia es causada por la falta de factor de coagulación VIII o IX en la sangre. En la mayoría de los casos, la hemofilia se transmite de padres a hijos (hereditaria). La mayoría de las veces, se transmite a los niños varones.
El síntoma principal de la hemofilia es el sangrado. Los casos leves pueden no detectarse hasta más adelante en la vida, después de un sangrado excesivo después de una cirugía o una lesión.
En el peor de los casos, el sangrado ocurre sin motivo. El sangrado interno puede ocurrir en cualquier lugar y el sangrado en las articulaciones es común.
Con mayor frecuencia, la hemofilia se diagnostica después de que una persona tiene un episodio de sangrado anormal. También se puede diagnosticar mediante un análisis de sangre para detectar el problema, si otros miembros de la familia padecen la afección.
El tratamiento más común es reemplazar el factor de coagulación faltante en la sangre a través de una vena (infusiones intravenosas).
Se debe tener especial cuidado durante la cirugía si tiene este trastorno hemorrágico. Por lo tanto, asegúrese de decirle a su cirujano que tiene este trastorno.
También es muy importante compartir información sobre su trastorno con sus parientes consanguíneos, ya que también pueden verse afectados.
Unirse a un grupo de apoyo donde los miembros comparten problemas comunes puede aliviar el estrés de una enfermedad prolongada (crónica).
La mayoría de las personas con hemofilia pueden realizar actividades normales. Pero algunas personas tienen sangrado en las articulaciones, lo que puede limitar su actividad.
Un pequeño número de personas con hemofilia pueden morir de hemorragia intensa.
Hemofilia A; Hemofilia clásica; Deficiencia de factor VIII; Hemofilia B; Enfermedad navideña; Deficiencia de factor IX; Trastorno hemorrágico: hemofilia
- Coágulos de sangre
Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemofilia A y B. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematología: principios básicos y práctica. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 135.
Hall JE. Hemostasia y coagulación sanguínea. En: Hall JE, ed. Libro de texto de fisiología médica de Guyton y Hall. 13ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: capítulo 37.
Ragni MV. Trastornos hemorrágicos: deficiencias del factor de coagulación. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capítulo 174.