Demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal (FTD) es una forma rara de demencia similar a la enfermedad de Alzheimer, excepto que tiende a afectar solo ciertas áreas del cerebro.

Las personas con FTD tienen sustancias anormales (llamadas ovillos, cuerpos Pick y células Pick y proteínas tau) dentro de las células nerviosas en las áreas dañadas del cerebro.

Se desconoce la causa exacta de las sustancias anormales. Se han encontrado muchos genes anormales diferentes que pueden causar FTD. Algunos casos de FTD se transmiten de padres a hijos.

FTD es raro. Puede ocurrir en personas tan jóvenes como de 20 años. Pero generalmente comienza entre los 40 y los 60 años. La edad promedio a la que comienza es a los 54 años.

La enfermedad empeora lentamente. Los tejidos en partes del cerebro se encogen con el tiempo. Los síntomas como cambios de comportamiento, dificultad para hablar y problemas para pensar ocurren lentamente y empeoran.

Los cambios tempranos de personalidad pueden ayudar a los médicos a diferenciar la FTD de la enfermedad de Alzheimer. (La pérdida de memoria es a menudo el síntoma principal y más temprano de la enfermedad de Alzheimer).

Las personas con FTD tienden a comportarse de manera incorrecta en diferentes entornos sociales. Los cambios de comportamiento continúan empeorando y suelen ser uno de los síntomas más inquietantes de la enfermedad. Algunas personas tienen más dificultad con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (dificultad para encontrar o comprender palabras o escribir).

Los síntomas generales incluyen:

CAMBIOS DE COMPORTAMIENTO:

• No puedo mantener un trabajo
• Conductas compulsivas
• Comportamiento impulsivo o inapropiado
• Incapacidad para funcionar o interactuar en situaciones sociales o personales.
• Problemas de higiene personal.
• Comportamiento repetitivo
• Retirada de la interacción social

CAMBIOS EMOCIONALES

• Cambios de humor abruptos
• Disminución del interés en las actividades de la vida diaria.
• No reconocer los cambios en el comportamiento.
• No mostrar calidez emocional, preocupación, empatía, simpatía.
• Estado de ánimo inapropiado
• No preocuparse por los eventos o el medio ambiente

CAMBIOS DE IDIOMA

• No puedo hablar (mutismo)
• Disminución de la capacidad para leer o escribir.
• Dificultad para encontrar una palabra
• Dificultad para hablar o comprender el habla (afasia)
• Repitiendo todo lo que se les ha dicho (ecolalia)
• Reducir el vocabulario
• Sonidos del habla débiles y descoordinados

PROBLEMAS DEL SISTEMA NERVIOSO

• Aumento del tono muscular (rigidez).
• Pérdida de memoria que empeora
• Dificultades de movimiento / coordinación (apraxia)
• Debilidad

OTROS PROBLEMAS

• Incontinencia urinaria

El médico le preguntará sobre la historia clínica y los síntomas.

Se pueden solicitar pruebas para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluida la demencia debida a causas metabólicas. La FTD se diagnostica en función de los síntomas y los resultados de las pruebas, que incluyen:

• Evaluación de la mente y el comportamiento (evaluación neuropsicológica)
• Resonancia magnética cerebral
• Electroencefalograma (EEG)
• Examen del cerebro y del sistema nervioso (examen neurológico)
• Examen del líquido que rodea el sistema nervioso central (líquido cefalorraquídeo) después de una punción lumbar
• Tomografía computarizada de la cabeza
• Pruebas de sensación, pensamiento y razonamiento (función cognitiva) y función motora
• Los métodos más nuevos que evalúan el metabolismo cerebral o los depósitos de proteínas pueden permitir un diagnóstico más preciso en el futuro
• Tomografía por emisión de positrones (PET) del cerebro

Una biopsia de cerebro es la única prueba que puede confirmar el diagnóstico.

No existe un tratamiento específico para la FTD. Los medicamentos pueden ayudar a controlar los cambios de humor.

A veces, las personas con FTD toman los mismos medicamentos que se usan para tratar otros tipos de demencia.

En algunos casos, suspender o cambiar los medicamentos que empeoran la confusión o que no son necesarios puede mejorar el pensamiento y otras funciones mentales. Los medicamentos incluyen:

• Analgésicos
• Anticolinérgicos
• Depresores del sistema nervioso central
• Cimetidina
• Lidocaína

Es importante tratar cualquier trastorno que pueda causar confusión. Éstas incluyen:

• Anemia
• Disminución del nivel de oxígeno (hipoxia)
• Insuficiencia cardiaca
• Alto nivel de dióxido de carbono
• Infecciones
• Insuficiencia renal
• Insuficiencia hepática
• Trastornos nutricionales
• Trastornos de la tiroides
• Trastornos del estado de ánimo, como depresión.

Es posible que se necesiten medicamentos para controlar comportamientos agresivos, peligrosos o agitados.

La modificación del comportamiento puede ayudar a algunas personas a controlar comportamientos inaceptables o peligrosos. Consiste en recompensar las conductas apropiadas o positivas e ignorar las conductas inapropiadas (cuando es seguro hacerlo).

La psicoterapia (psicoterapia) no siempre funciona. Esto se debe a que puede causar más confusión o desorientación.

La orientación a la realidad, que refuerza las señales ambientales y de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

Dependiendo de los síntomas y la gravedad de la enfermedad, es posible que se necesite vigilancia y ayuda con la higiene personal y el cuidado personal. Con el tiempo, es posible que se necesite atención y control las 24 horas en el hogar o en un centro especial. El asesoramiento familiar puede ayudar a la persona a afrontar los cambios necesarios para la atención domiciliaria.

La atención puede incluir:

• Servicios de protección para adultos
• Recursos de la comunidad
• Amas de casa
• Enfermeras o asistentes visitantes
• Servicios de voluntariado

Es posible que las personas con FTD y sus familiares deban buscar asesoramiento legal en las primeras etapas del trastorno. La directiva de atención anticipada, el poder notarial y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones con respecto al cuidado de la persona con FTD.

Puede aliviar el estrés de FTD uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otras personas que tienen experiencias y problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo. Puede encontrar más información y apoyo para las personas con FTD y sus familias en:

La Asociación para la Degeneración Frontotemporal - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

El trastorno empeora rápida y constantemente. La persona queda totalmente discapacitada al principio del curso de la enfermedad.

La FTD comúnmente causa la muerte dentro de los 8 a 10 años, generalmente por infección o, a veces, porque los sistemas del cuerpo fallan.

Llame a su proveedor o vaya a la sala de emergencias si la función mental empeora.

No hay ninguna forma de prevención conocida.

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• Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico.
• Cerebro
• Cerebro y sistema nervioso

Bang J, Spina S, Miller BL. Demencia frontotemporal. Lanceta. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

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