Trastornos de inmunodeficiencia

Los trastornos por inmunodeficiencia ocurren cuando la respuesta inmune del cuerpo está reducida o ausente.

El sistema inmunológico está formado por tejido linfoide en el cuerpo, que incluye:

• Médula ósea
• Ganglios linfáticos
• Partes del bazo y del tracto gastrointestinal
• Timo
• Anginas

Las proteínas y las células de la sangre también forman parte del sistema inmunológico.

El sistema inmunológico ayuda a proteger al cuerpo de sustancias nocivas llamadas antígenos. Los ejemplos de antígenos incluyen bacterias, virus, toxinas, células cancerosas y sangre o tejidos extraños de otra persona o especie.

Cuando el sistema inmunológico detecta un antígeno, responde produciendo proteínas llamadas anticuerpos que destruyen las sustancias nocivas. La respuesta del sistema inmunológico también involucra un proceso llamado fagocitosis. Durante este proceso, ciertos glóbulos blancos tragan y destruyen bacterias y otras sustancias extrañas. Las proteínas llamadas complemento ayudan con este proceso.

Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar cualquier parte del sistema inmunológico. Con mayor frecuencia, estas afecciones ocurren cuando los glóbulos blancos especiales llamados linfocitos T o B (o ambos) no funcionan normalmente o su cuerpo no produce suficientes anticuerpos.

Los trastornos de inmunodeficiencia hereditarios que afectan a las células B incluyen:

• Hipogammaglobulinemia, que generalmente conduce a infecciones respiratorias y gastrointestinales.
• Agammaglobulinemia, que provoca infecciones graves en las primeras etapas de la vida y, a menudo, es mortal.

Los trastornos de inmunodeficiencia hereditarios que afectan a las células T pueden causar infecciones repetidas por Candida (levadura). La inmunodeficiencia combinada hereditaria afecta tanto a las células T como a las células B. Puede ser mortal durante el primer año de vida si no se trata a tiempo.

Se dice que las personas están inmunosuprimidas cuando tienen un trastorno de inmunodeficiencia debido a medicamentos que debilitan el sistema inmunológico (como los corticosteroides). La inmunosupresión también es un efecto secundario común de la quimioterapia administrada para tratar el cáncer.

La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades como el VIH / SIDA y la desnutrición (especialmente si la persona no come suficiente proteína). Muchos cánceres también pueden causar inmunodeficiencia.

Las personas a las que se les ha extirpado el bazo tienen una inmunodeficiencia adquirida y tienen un mayor riesgo de infección por ciertas bacterias que el bazo normalmente ayudaría a combatir. Las personas con diabetes también tienen un mayor riesgo de contraer ciertas infecciones.

A medida que envejece, el sistema inmunológico se vuelve menos eficaz. Los tejidos del sistema inmunológico (especialmente el tejido linfoide como el timo) se encogen y el número y la actividad de los glóbulos blancos disminuyen.

Las siguientes afecciones y enfermedades pueden provocar un trastorno de inmunodeficiencia:

• Ataxia-telangiectasia
• Complementar deficiencias
• Síndrome de DiGeorge
• Hipogammaglobulinemia
• Síndrome de trabajo
• Defectos de adhesión de leucocitos
• Agammaglobulinemia
• Síndrome de Wiskott-Aldrich

Su proveedor de atención médica podría pensar que tiene un trastorno de inmunodeficiencia si tiene:

• Infecciones que siguen reapareciendo o no desaparecen.
• Infección grave por bacterias u otros gérmenes que no suelen causar una infección grave.

Otros signos incluyen:

• Mala respuesta al tratamiento de infecciones.
• Recuperación retrasada o incompleta de la enfermedad
• Ciertos tipos de cánceres (como el sarcoma de Kaposi o el linfoma no Hodgkin)
• Ciertas infecciones (incluidas algunas formas de neumonía o infecciones por hongos repetidas)

Los síntomas dependen del trastorno. Por ejemplo, es probable que aquellos con niveles reducidos de IgA combinados con niveles bajos de ciertas subclases de IgG tengan problemas que involucren los pulmones, los senos nasales, los oídos, la garganta y el tracto digestivo.

Las pruebas que se utilizan para ayudar a diagnosticar un trastorno de inmunodeficiencia pueden incluir:

• Niveles de complemento en la sangre u otras pruebas para medir sustancias liberadas por el sistema inmunológico
• Prueba de VIH
• Niveles de inmunoglobulina en sangre.
• Electroforesis de proteínas (sangre u orina)
• Recuento de linfocitos T (derivados del timo)
• recuento de glóbulos blancos

El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad e infección que se desarrolle.

Si tiene un sistema inmunológico debilitado, debe evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos. Es posible que deba evitar a las personas que han sido vacunadas con vacunas de virus vivos en las últimas 2 semanas.

Si desarrolla una infección, su proveedor lo tratará de manera agresiva. Esto puede implicar el uso a largo plazo de antibióticos o medicamentos antimicóticos para prevenir la reaparición de infecciones.

El interferón se usa para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer. Es un medicamento que hace que el sistema inmunológico funcione mejor.

Las personas con VIH / SIDA pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad de VIH en su sistema inmunológico y mejorar su inmunidad.

Las personas a las que se les va a realizar una extirpación planificada del bazo deben vacunarse 2 semanas antes de la cirugía contra bacterias como Neumonía por estreptococo y Haemophilus influenzae. Las personas que no han sido vacunadas previamente o que no tienen inmunidad conocida también deben recibir la vacuna MMR y la vacuna contra la varicela. Además, también se recomienda que las personas reciban la serie de vacunas DTaP o una vacuna de refuerzo según sea necesario.

Los trasplantes de médula ósea se pueden usar para tratar ciertas condiciones de inmunodeficiencia.

En ocasiones, se puede recomendar la inmunidad pasiva (recibir anticuerpos producidos por otra persona o animal) para prevenir enfermedades después de haber estado expuesto a ciertas bacterias o virus.

Las personas con niveles bajos o ausentes de ciertas inmunoglobulinas pueden recibir ayuda con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), administrada a través de una vena.

Algunos trastornos de inmunodeficiencia son leves y causan enfermedades de vez en cuando. Otros son graves y pueden ser fatales. La inmunosupresión causada por medicamentos a menudo desaparece una vez que se suspende el medicamento.

Las complicaciones de los trastornos por inmunodeficiencia pueden incluir:

• Enfermedad frecuente o continua
• Mayor riesgo de ciertos cánceres o tumores.
• Mayor riesgo de infección.

Llame a su proveedor de inmediato si está recibiendo quimioterapia o corticosteroides y desarrolla:

• Fiebre de 100.5 ° F (38 ° C) o más
• Tos con dificultad para respirar.
• Dolor de estómago
• Otros síntomas nuevos

Vaya a la sala de emergencias o llame a su número local de emergencias (como el 911) si tiene rigidez en el cuello y dolor de cabeza con fiebre.

Comuníquese con su proveedor si tiene infecciones por hongos repetidas o aftas orales.

No existe una forma conocida de prevenir los trastornos de inmunodeficiencia hereditarios. Si tiene antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia, es posible que desee buscar asesoramiento genético.

Practicar relaciones sexuales más seguras y evitar compartir líquidos corporales puede ayudar a prevenir el VIH / SIDA. Pregúntele a su proveedor si un medicamento llamado Truvada es adecuado para usted para prevenir la infección por VIH.

Una buena nutrición puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.

Inmunosupresión; Inmunodeprimido - inmunodeficiencia; Inmunosuprimido - inmunodeficiencia; Hipogammaglobulinemia - inmunodeficiencia; Agammaglobulinemia - inmunodeficiencia

• Anticuerpos

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