Pemphigus vulgaris

El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno autoinmune de la piel. Implica ampollas y llagas (erosiones) de la piel y las membranas mucosas.

El sistema inmunológico produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y las membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las células de la piel. Esto conduce a la formación de una ampolla. La causa exacta es desconocida.

En casos raros, el pénfigo es causado por algunos medicamentos, que incluyen:

• Un medicamento llamado penicilamina, que elimina ciertos materiales de la sangre (agente quelante).
• Medicamentos para la presión arterial llamados inhibidores de la ECA.
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE)

El pénfigo es poco común. Ocurre con mayor frecuencia en personas de mediana edad o mayores.

Aproximadamente el 50% de las personas con esta afección desarrollan primero ampollas y llagas dolorosas en la boca. A esto le siguen ampollas en la piel. Las llagas en la piel pueden aparecer y desaparecer.

Las llagas en la piel se pueden describir como:

• Drenaje
• Rezumando
• Costras
• Pelar o despegar fácilmente

Pueden estar ubicados:

• En la boca y en la garganta
• En el cuero cabelludo, el tronco u otras áreas de la piel.

La piel se separa fácilmente cuando la superficie de la piel sana se frota hacia los lados con un hisopo de algodón o un dedo. Esto se llama signo de Nikolsky positivo.

A menudo se realizan una biopsia de piel y análisis de sangre para confirmar el diagnóstico.

Los casos graves de pénfigo pueden necesitar un tratamiento de heridas, similar al tratamiento de las quemaduras graves. Las personas con PV pueden necesitar permanecer en un hospital y recibir atención en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos.

El tratamiento tiene como objetivo reducir los síntomas, incluido el dolor. También tiene como objetivo prevenir complicaciones, especialmente infecciones.

El tratamiento puede involucrar:

• Antibióticos y medicamentos antimicóticos para controlar o prevenir infecciones.
• Líquidos y electrolitos administrados a través de una vena (IV) si hay úlceras bucales graves
• Alimentación intravenosa si hay úlceras bucales graves.
• Pastillas bucales adormecedoras (anestésicas) para reducir el dolor de las úlceras bucales
• Analgésicos si el alivio local del dolor no es suficiente

Se necesita una terapia generalizada (sistémica) para controlar el pénfigo y debe iniciarse lo antes posible. El tratamiento sistémico incluye:

• Un medicamento antiinflamatorio llamado dapsona.
• Corticoesteroides
• Medicamentos que contienen oro
• Medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo o rituximab).

Se pueden usar antibióticos para tratar o prevenir infecciones. Ocasionalmente se usa inmunoglobulina intravenosa (IgIV).

La plasmaféresis se puede usar junto con medicamentos sistémicos para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre. La plasmaféresis es un proceso en el que el plasma que contiene anticuerpos se extrae de la sangre y se reemplaza con líquidos intravenosos o plasma donado.

Los tratamientos para úlceras y ampollas incluyen lociones calmantes o secantes, vendajes húmedos o medidas similares.

Sin tratamiento, esta afección puede poner en peligro la vida. La infección grave es la causa más frecuente de muerte.

Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.

Las complicaciones de la PV incluyen:

• Infecciones cutáneas secundarias.
• Deshidratación severa
• Efectos secundarios de los medicamentos
• Propagación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)

Su proveedor de atención médica debe examinar cualquier ampolla inexplicable.

Llame a su proveedor si ha recibido tratamiento para PV y presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Escalofríos
• Fiebre
• Sensación de malestar general
• Dolores en las articulaciones
• Dolores musculares
• Nuevas ampollas o úlceras

• Pénfigo vulgar en la espalda
• Pénfigo vulgar: lesiones en la boca

Amagai M. Pemphigus. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatología. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 29.

Dinulos JGH. Enfermedades vesiculares y ampollosas. En: Dinulos JGH, ed. Dermatología clínica de Habif. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: capítulo 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatosis ampollosas crónicas. En: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrew's Diseases of the Skin (Enfermedades de la piel de Andrew). 13ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 21.

Patterson JW. El patrón de reacción vesiculobulloso. En: Patterson JW, ed. Patología de la piel de Weedon. 5ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: capítulo 7.