Atresia biliar

La atresia biliar es un bloqueo en los tubos (conductos) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar.

La atresia biliar ocurre cuando los conductos biliares dentro o fuera del hígado son anormalmente estrechos, bloqueados o ausentes. Los conductos biliares transportan un líquido digestivo desde el hígado hasta el intestino delgado para descomponer las grasas y filtrar los desechos del cuerpo.

La causa de la enfermedad no está clara. Puede deberse a:

• Infección viral después del nacimiento
• Exposición a sustancias tóxicas
• Múltiples factores genéticos
• Lesión perinatal
• Algunos medicamentos como carbamazepina.

Afecta con mayor frecuencia a personas de ascendencia asiática y afroamericana.

Los conductos biliares ayudan a eliminar los desechos del hígado y transportan sales que ayudan al intestino delgado a descomponer (digerir) la grasa.

En los bebés con atresia biliar, el flujo de bilis desde el hígado a la vesícula biliar está bloqueado. Esto puede provocar daño hepático y cirrosis del hígado, lo que puede ser mortal.

Por lo general, los síntomas comienzan a aparecer entre las 2 y las 8 semanas. La ictericia (un color amarillo en la piel y las membranas mucosas) se desarrolla lentamente de 2 a 3 semanas después del nacimiento. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el primer mes. Después de ese punto, el bebé perderá peso, se volverá irritable y tendrá un empeoramiento de la ictericia.

Otros síntomas pueden incluir:

• Orina oscura
• Vientre hinchado
• Taburetes flotantes y malolientes
• Heces pálidas o de color arcilla
• Crecimiento lento

Su proveedor de atención médica tomará el historial médico de su hijo y realizará un examen físico para verificar si hay agrandamiento del hígado.

Las pruebas para diagnosticar la atresia biliar incluyen:

• Radiografía abdominal para verificar si hay agrandamiento del hígado y el bazo
• Ecografía abdominal para comprobar los órganos internos.
• Análisis de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa.
• Gammagrafía hepatobiliar o exploración HIDA para comprobar si los conductos biliares y la vesícula biliar funcionan correctamente
• Biopsia de hígado para comprobar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
• Radiografía de los conductos biliares (colangiograma) para comprobar si los conductos biliares están abiertos o cerrados

Se realiza una operación llamada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado. Se evitan los conductos anormales. La cirugía tiene más éxito si se realiza antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad.

El trasplante de hígado aún puede ser necesario antes de los 20 años en la mayoría de los casos.

La cirugía temprana mejorará la supervivencia de más de un tercio de los bebés con esta afección. Aún no se conoce el beneficio a largo plazo de un trasplante de hígado, pero se espera que mejore la supervivencia.

Las complicaciones pueden incluir:

• Infección
• Cirrosis irreversible
• Insuficiencia hepática
• Complicaciones quirúrgicas, incluido el fracaso del procedimiento de Kasai

Llame a su proveedor si su hijo parece tener ictericia o si se desarrollan otros síntomas de atresia biliar.

Recién nacidos con ictericia: atresia biliar; Ictericia del recién nacido - atresia biliar; Ductopenia extrahepática; Colangiopatía obliterante progresiva

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• Bilis producida en el hígado

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