Hipomelanosis de Ito

La hipomelanosis de Ito (HMI) es un defecto congénito muy poco común que causa parches inusuales de piel de color claro (hipopigmentada) y puede estar asociada con problemas oculares, del sistema nervioso y esqueléticos.

Los proveedores de atención médica no conocen la causa exacta de la HMI, pero creen que puede involucrar una condición genética llamada mosaicismo. Es dos veces más común en niñas que en niños.

Los síntomas de la piel suelen ser visibles cuando el niño tiene aproximadamente 2 años.

Otros síntomas se desarrollan a medida que el niño crece y pueden incluir:

• Ojos bizcos (estrabismo)
• Escuchando problemas
• Aumento del vello corporal (hirsutismo)
• Escoliosis
• Convulsiones
• Parches de piel con rayas, espirales o moteados en los brazos, las piernas y la mitad del cuerpo
• Discapacidad intelectual, incluido el espectro autista y la discapacidad de aprendizaje
• Problemas de boca o dientes

El examen con luz ultravioleta (lámpara de Wood) de las lesiones cutáneas puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Las pruebas que se pueden realizar incluyen cualquiera de las siguientes:

• Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza para un niño con convulsiones y síntomas del sistema nervioso
• Radiografías para un niño con problemas esqueléticos
• EEG para medir la actividad eléctrica del cerebro en un niño con convulsiones
• Prueba genética

No existe tratamiento para los parches cutáneos. Se pueden usar cosméticos o ropa para cubrir los parches. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan según sea necesario.

La perspectiva depende del tipo y la gravedad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el color de la piel finalmente se normaliza.

Los problemas que pueden resultar de HMI incluyen:

• Molestias y problemas para caminar debido a la escoliosis.
• Angustia emocional, relacionada con la apariencia física
• Discapacidad intelectual
• Lesión por convulsiones

Llame a su proveedor si su hijo tiene un patrón inusual del color de la piel. Sin embargo, es probable que cualquier patrón inusual tenga otra causa además de la HMI.

Incontinentia pigmenti achromians; HMI; Ito hipomelanosis

Joyce JC. Lesiones hipopigmentadas. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libro de texto de pediatría de Nelson. 21ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 672.

Patterson JW. Trastornos de la pigmentación. En: Patterson JW, ed. Patología de la piel de Weedon. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: capítulo 10.