Pitiriasis rubra pilaris

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un trastorno cutáneo poco común que causa inflamación y descamación (exfoliación) de la piel.

Hay varios subtipos de PRP. Se desconoce la causa, aunque pueden estar involucrados factores genéticos y una respuesta inmune anormal. Un subtipo está asociado con el VIH / SIDA.

El PRP es una afección crónica de la piel en la que se desarrollan parches escamosos de color naranja o salmón con piel gruesa en las manos y los pies.

Las áreas escamosas pueden cubrir gran parte del cuerpo. Se ven pequeñas islas de piel normal (llamadas islas de preservación) dentro de las áreas de la piel escamosa. Las áreas escamosas pueden picar. Puede haber cambios en las uñas.

El PRP puede ser grave. Aunque no pone en peligro la vida, el PRP puede reducir en gran medida la calidad de vida y limitar las actividades de la vida diaria.

El médico examinará su piel. El diagnóstico generalmente se realiza por la presencia de lesiones cutáneas únicas. (Una lesión es un área anormal de la piel). El proveedor puede tomar muestras (biopsias) de la piel afectada para confirmar el diagnóstico y descartar afecciones que puedan parecerse al PRP.

Las cremas tópicas que contienen urea, ácido láctico, retinoides y esteroides pueden ayudar. Más comúnmente, el tratamiento incluye píldoras que se toman por vía oral, como isotretinoína, acitretina o metotrexato. La exposición a la luz ultravioleta (fototerapia) también puede ayudar. Actualmente se están estudiando medicamentos que afectan el sistema inmunológico del cuerpo y pueden ser efectivos para el PRP.

Este recurso puede proporcionar más información sobre PRP:

• Organización Nacional de Enfermedades Raras - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Llame a su proveedor si presenta síntomas de PRP. También llame si tiene el trastorno y los síntomas empeoran.

PRP; Pitiriasis pilaris; Liquen ruber acuminatus; Enfermedad de Devergie

• Pitiriasis rubra pilaris en el pecho.
• Pitiriasis rubra pilaris en los pies.
• Pitiriasis rubra pilaris en las palmas
• Pitiriasis rubra pilaris - primer plano

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pitiriasis rosada, pitiriasis rubra pilaris y otras enfermedades papuloescamosas e hiperqueratósicas. En: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica. 13ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 11.

Patterson JW. Trastornos de la pigmentación. En: Patterson JW, ed. Patología de la piel de Weedon. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: capítulo 10.