Arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar

La arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar (ALCAPA) es un defecto cardíaco. La arteria coronaria izquierda (LCA), que transporta sangre al músculo cardíaco, comienza en la arteria pulmonar en lugar de la aorta.

ALCAPA está presente al nacer (congénita).

ALCAPA es un problema que ocurre cuando el corazón del bebé se está desarrollando al principio del embarazo. El vaso sanguíneo en desarrollo al músculo cardíaco no se adhiere correctamente.

En el corazón normal, el LCA se origina en la aorta. Suministra sangre rica en oxígeno al músculo cardíaco en el lado izquierdo del corazón, así como a la válvula mitral (la válvula cardíaca entre las cámaras superior e inferior del corazón en el lado izquierdo). La aorta es el vaso sanguíneo principal que lleva sangre rica en oxígeno del corazón al resto del cuerpo.

En los niños con ALCAPA, el LCA se origina en la arteria pulmonar. La arteria pulmonar es el vaso sanguíneo principal que lleva la sangre pobre en oxígeno del corazón a los pulmones para recoger oxígeno.

Cuando ocurre este defecto, la sangre que carece de oxígeno se transporta al músculo cardíaco en el lado izquierdo del corazón. Por lo tanto, el músculo cardíaco no recibe suficiente oxígeno. El tejido comienza a morir por falta de oxígeno. Esto puede provocar un infarto en el bebé.

Una condición conocida como "robo coronario" daña aún más el corazón en los bebés con ALCAPA. La presión arterial baja en la arteria pulmonar hace que la sangre del LCA conectado de manera anormal fluya hacia la arteria pulmonar en lugar de hacia el músculo cardíaco. Esto resulta en menos sangre y oxígeno al músculo cardíaco. Este problema también puede provocar un ataque cardíaco en un bebé. El robo coronario se desarrolla con el tiempo en bebés con ALCAPA si la afección no se trata a tiempo.

Los síntomas de ALCAPA en un bebé incluyen:

• Llorar o sudar durante la alimentación.
• Irritabilidad
• Piel pálida
• Mala alimentación
• Respiración rápida
• Síntomas de dolor o angustia en el bebé (a menudo confundidos con cólicos)

Los síntomas pueden aparecer durante los primeros 2 meses de vida del bebé.

Normalmente, ALCAPA se diagnostica durante la infancia. En casos raros, este defecto no se diagnostica hasta que alguien es un niño o un adulto.

Durante un examen, es probable que el proveedor de atención médica encuentre signos de ALCAPA, que incluyen:

• Ritmo cardíaco anormal
• Corazón agrandado
• Soplo cardíaco (raro)
• Pulso rápido

Las pruebas que pueden solicitarse incluyen:

• Ecocardiograma, que es un ultrasonido que observa las estructuras del corazón y el flujo sanguíneo dentro del corazón.
• Electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón.
• Radiografía de pecho
• Resonancia magnética, que proporciona una imagen detallada del corazón.
• Cateterismo cardíaco, un procedimiento en el que se coloca un tubo delgado (catéter) en el corazón para ver el flujo sanguíneo y tomar medidas precisas de la presión arterial y los niveles de oxígeno.

Se necesita cirugía para corregir ALCAPA. En la mayoría de los casos, solo se necesita una cirugía. Sin embargo, la cirugía dependerá del estado del bebé y del tamaño de los vasos sanguíneos afectados.

Si el músculo cardíaco que sostiene la válvula mitral está gravemente dañado por la disminución de oxígeno, es posible que el bebé también necesite cirugía para reparar o reemplazar la válvula. La válvula mitral controla el flujo sanguíneo entre las cámaras del lado izquierdo del corazón.

Se puede realizar un trasplante de corazón en caso de que el corazón del bebé esté gravemente dañado debido a la falta de oxígeno.

Los medicamentos utilizados incluyen:

• Pastillas de agua (diuréticos)
• Fármacos que hacen que el músculo cardíaco bombee más fuerte (agentes inotrópicos)
• Fármacos que reducen la carga de trabajo del corazón (betabloqueantes, inhibidores de la ECA)

Sin tratamiento, la mayoría de los bebés no sobreviven al primer año. Los niños que sobreviven sin tratamiento pueden tener problemas cardíacos graves. Los bebés con este problema que no reciben tratamiento podrían morir repentinamente durante los años siguientes.

Con un tratamiento temprano, como una cirugía, a la mayoría de los bebés les va bien y pueden esperar una vida normal. Se necesitarán controles de rutina con un cardiólogo (cardiólogo).

Las complicaciones de ALCAPA incluyen:

• Infarto de miocardio
• Insuficiencia cardiaca
• Problemas del ritmo cardíaco
• Daño permanente al corazón

Llame a su proveedor si su bebé:

• Esta respirando rapido
• Se ve muy pálido
• Parece angustiado y llora a menudo.

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• Arteria coronaria izquierda anómala

Hermanos JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Directrices de consenso de expertos: origen aórtico anómalo de una arteria coronaria. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Hermanos JA, Gaynor JW. Cirugía de anomalías congénitas de las arterias coronarias. En: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Cirugía de tórax de Sabiston y Spencer. 9ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: capítulo 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Anomalías coronarias congénitas. En: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Cardiología pediátrica de Anderson. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Otras malformaciones congénitas cardíacas y vasculares. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libro de texto de pediatría de Nelson. 21ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 459.