Dextrocardia

La dextrocardia es una afección en la que el corazón apunta hacia el lado derecho del pecho. Normalmente, el corazón apunta hacia la izquierda. La afección está presente al nacer (congénita).

Durante las primeras semanas del embarazo, el corazón del bebé se desarrolla. A veces, gira para que apunte al lado derecho del pecho en lugar del lado izquierdo. Las razones de esto no están claras.

Existen varios tipos de dextrocardia. Muchos tipos involucran otros defectos del área del corazón y el abdomen.

En el tipo más simple de dextrocardia, el corazón es una imagen especular del corazón normal y no hay otros problemas. Esta condición es poco común. Cuando esto ocurre, los órganos del abdomen y los pulmones a menudo también estarán dispuestos en una imagen especular. Por ejemplo, el hígado estará del lado izquierdo en lugar del derecho.

Algunas personas con dextrocardia reflejada en el espejo tienen un problema con los pelos finos (cilios) que filtran el aire que entra por la nariz y las vías respiratorias. Esta condición se llama síndrome de Kartagener.

En los tipos más comunes de dextrocardia, también están presentes otros defectos cardíacos. Los más comunes incluyen:

• Ventrículo derecho de doble salida (la aorta se conecta al ventrículo derecho en lugar de al ventrículo izquierdo)
• Defecto del cojín endocárdico (las paredes que separan las 4 cámaras del corazón están mal formadas o ausentes)
• Estenosis pulmonar (estrechamiento de la válvula pulmonar) o atresia (la válvula pulmonar no se forma correctamente)
• Ventrículo único (en lugar de dos ventrículos, hay un solo ventrículo)
• Transposición de los grandes vasos (la aorta y la arteria pulmonar se cambian)
• Defecto del tabique ventricular (agujero en la pared que separa los ventrículos derecho e izquierdo del corazón)

Los órganos abdominales y torácicos de los bebés con dextrocardia pueden ser anormales y es posible que no funcionen correctamente. Un síndrome muy grave que aparece con la dextrocardia se llama heterotaxia. En esta condición, muchos de los órganos no se encuentran en sus lugares habituales y es posible que no funcionen correctamente. Por ejemplo, el bazo puede faltar por completo. El bazo es una parte importante del sistema inmunológico, por lo que los bebés que nacen sin este órgano corren peligro de sufrir infecciones bacterianas graves y la muerte. En otra forma de heterotaxia, existen varios bazos pequeños, pero es posible que no funcionen correctamente.

La heterotaxia también puede incluir:

• Sistema de vesícula biliar anormal
• Problemas con los pulmones
• Problemas con la estructura o posición de los intestinos.
• Defectos cardíacos graves
• Anormalidades de los vasos sanguíneos.

Los posibles factores de riesgo de la dextrocardia incluyen antecedentes familiares de la enfermedad.

No hay síntomas de dextrocardia si el corazón es normal.

Las condiciones que pueden incluir dextrocardia pueden causar los siguientes síntomas:

• Piel azulada
• Respiración dificultosa
• Falta de crecimiento y aumento de peso.
• Fatiga
• Ictericia (piel y ojos amarillos)
• Piel pálida (palidez)
• Infecciones repetidas de los senos nasales o de los pulmones

El médico realizará un examen físico y le preguntará acerca de los síntomas.

Las pruebas para diagnosticar la dextrocardia incluyen:

• Radiografía de pecho
• Tomografía computarizada del corazón
• Electrocardiograma
• Resonancia magnética del corazón
• Ecocardiograma

Una dextrocardia en espejo completa sin defectos cardíacos no requiere tratamiento. Sin embargo, es importante informar al médico del niño que el corazón está en el lado derecho del pecho. Esta información puede ser importante en algunos exámenes y pruebas.

El tipo de tratamiento necesario depende del corazón o de los problemas físicos que el bebé pueda tener además de la dextrocardia.

Si hay defectos cardíacos con dextrocardia, lo más probable es que el bebé necesite cirugía. Es posible que los bebés que están muy enfermos necesiten tomar medicamentos antes de que puedan someterse a una cirugía. Estos medicamentos ayudan a que el bebé crezca para que la cirugía sea más fácil de realizar.

Los medicamentos incluyen:

• Pastillas de agua (diuréticos)
• Medicamentos que ayudan al músculo cardíaco a bombear con más fuerza (agentes inotrópicos)
• Medicamentos que reducen la presión arterial y alivian la carga de trabajo del corazón (inhibidores de la ECA)

El bebé también puede necesitar cirugía para corregir problemas en los órganos del abdomen.

Los niños con síndrome de Kartagener necesitarán un tratamiento repetido con antibióticos para las infecciones de los senos nasales.

Los niños con bazo faltante o anormal necesitan antibióticos a largo plazo.

Es posible que todos los niños con defectos cardíacos deban tomar antibióticos antes de las cirugías o tratamientos dentales.

Los bebés con dextrocardia simple tienen una esperanza de vida normal y no deberían tener problemas relacionados con la ubicación del corazón.

Cuando la dextrocardia aparece con otros defectos en el corazón y en otras partes del cuerpo, el pronóstico del bebé depende de la gravedad de los otros problemas.

Los bebés y los niños sin bazo pueden tener infecciones frecuentes. Esto se puede prevenir al menos parcialmente con antibióticos diarios.

Las complicaciones dependen de si la dextrocardia es parte de un síndrome mayor y si existen otros problemas en el cuerpo. Las complicaciones incluyen:

• Intestinos bloqueados (debido a una condición llamada malrotación intestinal)
• Insuficiencia cardiaca
• Infección (heterotaxia sin bazo)
• Infertilidad en hombres (síndrome de Kartagener)
• Neumonías repetidas
• Infecciones repetidas de los senos nasales (síndrome de Kartagener)
• Muerte

Llame a su proveedor si su bebé:

• Parece tener infecciones frecuentes
• No parece ganar peso
• Se cansa fácilmente

Busque atención de emergencia si su bebé tiene:

• Un color azulado en la piel.
• Dificultad para respirar
• Piel amarilla (ictericia)

Algunos síndromes que incluyen dextrocardia pueden ser hereditarios. Si tiene antecedentes familiares de heterotaxia, hable con su proveedor antes de quedar embarazada.

No se conocen formas de prevenir la dextrocardia.Sin embargo, evitar el uso de drogas ilegales (especialmente cocaína) antes y durante el embarazo puede reducir el riesgo de este problema.

Hable con su proveedor si tiene diabetes. Esta condición puede contribuir a su riesgo de tener un hijo con ciertas formas de dextrocardia.

Defecto cardíaco cianótico - dextrocardia; Defecto cardíaco congénito - dextrocardia; Defecto congénito: dextrocardia

• Dextrocardia

Park MK, Salamat M. Localización de cámara y malposición cardíaca. En: Park MK, Salamat M, eds. Cardiología pediátrica de Park para profesionales. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: capítulo 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatías congénitas en el paciente adulto y pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermedad cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: capítulo 75.