¿Qué es el fibrosarcoma y cómo se trata?

Contenido

• ¿Es común?
• ¿Cuales son los sintomas?
• ¿Qué causa esta afección y quién está en riesgo?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cómo se escenifica?
• ¿Qué opciones de tratamiento hay disponibles?
• Cirugía
• Radiación
• Quimioterapia
• Rehabilitación y cuidados de apoyo.
• Ensayos clínicos
• ¿Cuál es la perspectiva?
• ¿Se puede prevenir?

¿Es común?

El sarcoma es un cáncer que comienza en los tejidos blandos de su cuerpo. Estos son los tejidos conectivos que mantienen todo en su lugar, como:

• nervios, tendones y ligamentos
• tejidos fibrosos y profundos de la piel
• vasos sanguíneos y linfáticos
• grasa y musculo

Hay más de 50 tipos de sarcomas de tejidos blandos. El fibrosarcoma representa alrededor del 5 por ciento de los sarcomas óseos primarios. Es raro, afecta a aproximadamente 1 de cada 2 millones de personas.

El fibrosarcoma se llama así porque está hecho de fibroblastos o miofibroblastos con husos malignos. Comienza en el tejido fibroso que envuelve los tendones, ligamentos y músculos. Aunque puede originarse en cualquier área del cuerpo, es más común en las piernas o el tronco.

En los bebés menores de 1 año, se llama fibrosarcoma infantil o congénito y, por lo general, es de crecimiento lento. En niños mayores y adultos, se llama fibrosarcoma de forma adulta.

¿Cuales son los sintomas?

Los síntomas del fibrosarcoma pueden ser sutiles al principio. Puede notar un bulto indoloro o hinchazón debajo de la piel. A medida que crece, puede interferir con su capacidad de usar su extremidad.

Si comienza en su abdomen, probablemente no lo notará hasta que tenga un tamaño significativo. Entonces puede comenzar a presionar los órganos, músculos, nervios o vasos sanguíneos circundantes.Esto puede provocar dolor y sensibilidad. Dependiendo de la ubicación del tumor, puede provocar problemas respiratorios.

Los síntomas del fibrosarcoma son similares a los de muchas otras afecciones. El dolor, la hinchazón o un bulto inusual no son necesariamente un signo de cáncer, pero vale la pena ser examinado por un médico si los síntomas son persistentes y no están precedidos por un trauma o lesión reciente.

¿Qué causa esta afección y quién está en riesgo?

Se desconoce la causa precisa del fibrosarcoma, pero la genética puede desempeñar un papel. Ciertos factores pueden aumentar su riesgo de desarrollar la enfermedad, incluidas algunas afecciones hereditarias. Éstos incluyen:

• poliposis adenomatosa familiar
• Síndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatosis tipo 1
• síndrome de carcinoma nevoide de células basales
• retinoblastoma
• esclerosis tuberosa
• Síndrome de Werner

Otros factores de riesgo pueden incluir:

• radioterapia previa
• exposición a ciertas sustancias químicas, como dióxido de torio, cloruro de vinilo o arsénico
• linfedema, hinchazón en brazos y piernas

El fibrosarcoma es más probable que se diagnostique en adultos entre las edades de 20 y 60.

¿Cómo se diagnostica?

Su médico realizará un examen físico y tomará un historial médico completo. Dependiendo de sus síntomas particulares, las pruebas de diagnóstico pueden incluir un conteo sanguíneo completo (CBC) y químicos en la sangre.

Las pruebas de imagen pueden producir imágenes detalladas que facilitan la identificación de tumores y otras anomalías. Algunas pruebas de imagen que su médico puede ordenar son:

• Rayos X
• Resonancia magnética
• Tomografía computarizada
• tomografía por emisión de positrones (PET)
• gammagrafía ósea

Si se encuentra una masa, la única forma de confirmar el fibrosarcoma es con una biopsia, que se puede realizar de varias maneras. Su médico elegirá el método de biopsia según la ubicación y el tamaño del tumor.

En una biopsia incisional, se extirpará parte del tumor para proporcionar una muestra de tejido. Lo mismo puede lograrse con una biopsia central, en la que se usa una aguja ancha para extraer la muestra. Una biopsia por escisión es cuando se extirpa todo el bulto o todo el tejido sospechoso.

La metástasis en los ganglios linfáticos es rara, pero al mismo tiempo se pueden tomar muestras de tejido de los ganglios linfáticos cercanos.

Un patólogo analizará las muestras para determinar si hay células cancerosas y, de ser así, de qué tipo son.

Si hay cáncer, el tumor también se puede clasificar en este momento. Los tumores de fibrosarcoma se clasifican en una escala de 1 a 3. Cuanto menos se vean las células cancerosas como células normales, mayor será el grado. Los tumores de alto grado tienden a ser más agresivos que los tumores de bajo grado, lo que significa que se propagan más rápido y pueden ser más difíciles de tratar.

¿Cómo se escenifica?

El cáncer puede propagarse de varias maneras. Las células del tumor primario pueden empujar hacia el tejido cercano, ingresar al sistema linfático o ingresar al torrente sanguíneo. Esto permite que las células formen tumores en una nueva ubicación (metástasis).

La estadificación es una forma de explicar qué tan grande es el tumor primario y qué tan lejos se puede haber propagado el cáncer.

Las pruebas de imagen pueden ayudar a determinar si hay tumores adicionales. Los estudios de química sanguínea pueden revelar sustancias que indican cáncer en un órgano o tejido en particular.

Toda esta información puede usarse para estadificar el cáncer y formar un plan de tratamiento. Estas son las etapas del fibrosarcoma:

Nivel 1

• 1A: el tumor es de bajo grado y mide 5 centímetros (cm) o menos.
• 1B: el tumor es de bajo grado y mide más de 5 cm.

Etapa 2

• 2A: el tumor es de grado medio o alto y mide 5 cm o menos.
• 2B: el tumor es de grado medio o alto y mide más de 5 cm.

Etapa 3

El tumor es:

• de alto grado y mayores de 5 cm, o
• cualquier grado y cualquier tamaño, además se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos (etapa avanzada 3).

Etapa 4

El tumor primario es de cualquier grado y tamaño, pero el cáncer se ha diseminado a una parte distante del cuerpo.

¿Qué opciones de tratamiento hay disponibles?

Su médico basará su plan de tratamiento en muchos factores, como:

• grado, tamaño y ubicación del tumor primario
• si y hasta qué punto se ha propagado el cáncer
• su edad y salud general
• si esto es o no una recurrencia de un cáncer previo

Dependiendo de la etapa en el momento del diagnóstico, la cirugía puede ser todo lo que necesita. Pero es posible que necesite una combinación de terapias. Las pruebas periódicas ayudarán a su médico a evaluar la efectividad de estos tratamientos.

Cirugía

El tratamiento principal para el fibrosarcoma es la cirugía para extirpar el tumor primario, con amplios márgenes alrededor del tumor (extirpación de parte del tejido normal) para asegurarse de extirpar todo el tumor. Si el tumor está en una extremidad, es posible que sea necesario extraer algo de hueso y reemplazarlo con una prótesis o un injerto óseo. Esto a veces se conoce como cirugía para preservar las extremidades.

En casos raros donde el tumor involucra nervios y vasos sanguíneos de una extremidad, puede ser necesaria la amputación.

Radiación

La radiación es una terapia dirigida que utiliza rayos X de alta energía para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento.

Se puede usar para ayudar a reducir el tumor antes de la cirugía (terapia neoadyuvante). También se puede usar después de la cirugía (terapia adyuvante) para eliminar cualquier célula cancerosa que haya quedado.

Si la cirugía no es una opción, su médico puede recomendar una dosis alta de radiación para reducir el tumor como su tratamiento primario.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento sistémico, lo que significa que está diseñada para matar las células cancerosas donde sea que hayan migrado. Se puede recomendar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos o más allá. Al igual que la radiación, se puede usar antes o después de la cirugía.

Rehabilitación y cuidados de apoyo.

La cirugía extensa que involucra las extremidades puede afectar el uso de una extremidad. En esos casos, puede ser necesaria la terapia física y ocupacional. Otros tratamientos de apoyo pueden incluir el manejo del dolor y otros efectos secundarios del tratamiento.

Ensayos clínicos

Puede tener la opción de participar en un ensayo clínico. Estos ensayos a menudo tienen criterios estrictos, pero pueden darle acceso a tratamientos experimentales que de otro modo no estarían disponibles. Pídale a su médico más información sobre los ensayos clínicos para el fibrosarcoma.

¿Cuál es la perspectiva?

Su médico es su mejor recurso para obtener información sobre su perspectiva individual. Esto está determinado por una serie de cosas, que incluyen:

• qué tan lejos se ha propagado el cáncer
• grado y ubicación del tumor
• su edad y salud general
• qué tan bien toleras y respondes a la terapia

La tasa metastásica de fibrosarcomas de grado 2 y 3 es aproximadamente del 50 por ciento, mientras que los tumores de grado 1 tienen una tasa muy baja de metástasis.

Su médico evaluará todos estos factores para proporcionarle una idea de lo que puede esperar.

¿Se puede prevenir?

Debido a que la causa del fibrosarcoma no se conoce bien, no existe una prevención conocida.