Histiocitosis: que es, síntomas y tratamiento
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La histiocitosis corresponde a un grupo de enfermedades que pueden caracterizarse por la gran producción y presencia de histiocitos circulantes en la sangre, que, aunque rara, es más frecuente en hombres y su diagnóstico se realiza en los primeros años de vida, a pesar de los signos indicativos. La enfermedad también puede aparecer a cualquier edad.
Los histiocitos son células derivadas de los monocitos, que son células pertenecientes al sistema inmunológico y, por tanto, responsables de la defensa del organismo. Después de pasar por un proceso de diferenciación y maduración, los monocitos se denominan macrófagos, a los que se les da nombres específicos según el lugar del organismo en el que aparecen, siendo llamados células de Langerhans cuando se encuentran en la epidermis.
Aunque la histiocitosis está más relacionada con alteraciones respiratorias, los histiocitos pueden acumularse en otros órganos, como piel, huesos, hígado y sistema nervioso, dando lugar a diferentes síntomas según la ubicación de mayor proliferación de histiocitos.
Síntomas principales
La histiocitosis puede ser asintomática o progresar hasta la aparición de síntomas rápidamente. Los signos y síntomas indicativos de histiocitosis pueden variar según la localización donde exista una mayor presencia de histiocitos. Así, los principales síntomas son:
- Tos;
- Fiebre;
- Pérdida de peso sin causa aparente;
- Respiración dificultosa;
- Cansancio excesivo;
- Anemia;
- Mayor riesgo de infecciones;
- Problemas de coagulación;
- Erupciones en la piel;
- Dolor abdominal;
- Convulsiones;
- Pubertad retrasada;
- Mareo.
La gran cantidad de histiocitos puede resultar en la producción excesiva de citocinas, desencadenando el proceso inflamatorio y estimulando la formación de tumores, además de causar daño a los órganos donde se verifica la acumulación de estas células. Es más común que la histiocitosis afecte huesos, piel, hígado y pulmones, especialmente si hay antecedentes de tabaquismo. Con menos frecuencia, la histiocitosis puede afectar el sistema nervioso central, los ganglios linfáticos, el tracto gastrointestinal y la tiroides.
Debido a que el sistema inmunológico de los niños está poco desarrollado, es posible que varios órganos se vean afectados con mayor facilidad, lo que hace que el diagnóstico y el tratamiento precoces sean inmediatamente importantes.
Cómo se hace el diagnóstico
El diagnóstico de histiocitosis se realiza principalmente mediante biopsia del sitio afectado, donde se puede observar mediante análisis de laboratorio al microscopio, la presencia de infiltrado con proliferación de histiocitos en el tejido previamente sano.
Además, otras pruebas para confirmar el diagnóstico, como la tomografía computarizada, investigación de mutaciones asociadas a esta enfermedad, como BRAF, por ejemplo, además de pruebas inmunohistoquímicas y hemograma, en las que puede haber cambios en la cantidad de neutrófilos. , linfocitos y eosinófilos.
Cómo tratar
El tratamiento de la histiocitosis depende de la extensión de la enfermedad y del sitio afectado, y se recomienda quimioterapia, radioterapia, uso de fármacos inmunosupresores o cirugía, especialmente en el caso de afectación ósea. Cuando la histiocitosis se debe al tabaquismo, por ejemplo, se recomienda dejar de fumar, mejorando significativamente la condición del paciente.
La mayoría de las veces, la enfermedad puede curarse por sí sola o desaparecer debido al tratamiento, sin embargo, también puede reaparecer. Por este motivo, es importante que la persona sea monitoreada regularmente para que el médico pueda observar si existe riesgo de desarrollar la enfermedad y, así, establecer el tratamiento en etapas tempranas.
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