Pemphigus vulgaris

Contenido

• ¿Qué es el pénfigo vulgar?
• Imágenes de pénfigo vulgar
• ¿Cuáles son los síntomas del pénfigo vulgar?
• ¿Qué causa el pénfigo vulgar?
• ¿Quién está en riesgo de pénfigo vulgar?
• ¿Cómo se diagnostica el pénfigo vulgar?
• Tipos de pénfigo
• Pemphigus vulgaris
• Pénfigo foliáceo
• Pénfigo vegetans
• Pénfigo paraneoplásico
• ¿Cómo se trata el pénfigo vulgar?
• Corticosteroides y fármacos inmunosupresores
• Antibióticos, antivirales y antifúngicos.
• Alimentación intravenosa (IV)
• Plasmaféresis
• Tratamiento de las heridas
• ¿Cuáles son las complicaciones del pénfigo vulgar?
• ¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para las personas con pénfigo vulgar?

¿Qué es el pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune rara que causa ampollas dolorosas en la piel y las membranas mucosas. Si tiene una enfermedad autoinmune, su sistema inmunitario ataca por error sus tejidos sanos.

El pénfigo vulgar es el tipo más común de un grupo de trastornos autoinmunes llamado pénfigo. Cada tipo de pénfigo se caracteriza por el lugar donde se forman las ampollas.

El pénfigo vulgar afecta las membranas mucosas, que se encuentran en áreas que incluyen:

• boca
• garganta
• nariz
• ojos
• genitales
• livianos

Esta enfermedad generalmente comienza con ampollas en la boca y luego en la piel. Las ampollas a veces afectan las membranas de los genitales.

El pénfigo vulgar puede ser peligroso. El tratamiento es esencial, y generalmente implica el uso de corticosteroides para suprimir el sistema inmune. La afección puede causar complicaciones graves si no se trata. Algunas de estas complicaciones pueden ser fatales.

La tasa de mortalidad por esta enfermedad había promediado el 75 por ciento antes de la introducción de corticosteroides en la década de 1950. Esto ha mejorado dramáticamente con los tratamientos de hoy.

Imágenes de pénfigo vulgar

¿Cuáles son los síntomas del pénfigo vulgar?

Los síntomas del pénfigo vulgar incluyen:

• ampollas dolorosas que comienzan en la boca o áreas de la piel
• ampollas en la piel cerca de la superficie de la piel que van y vienen
• supuración, formación de costras o descamación en el sitio de la ampolla

¿Qué causa el pénfigo vulgar?

El sistema inmune produce proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos normalmente atacan sustancias extrañas dañinas como bacterias y virus. El pénfigo vulgar ocurre cuando el sistema inmune produce anticuerpos contra proteínas en la piel y las membranas mucosas por error.

Los anticuerpos rompen los enlaces entre las células y el líquido se acumula entre las capas de la piel. Esto conduce a ampollas y erosiones en la piel.

Se desconoce la causa precisa del ataque del sistema inmunitario.

Muy raramente, ciertos medicamentos pueden causar pénfigo vulgar. Estas drogas incluyen:

• penicilamina, que es un agente quelante que elimina ciertos materiales de la sangre
• Inhibidores de la ECA, que son un tipo de medicamento para la presión arterial.

¿Quién está en riesgo de pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar no es contagioso y no se puede transmitir de una persona a otra. Tampoco parece transmitirse de padres a hijos. Sin embargo, los genes de una persona pueden ponerlos en mayor riesgo de la afección. Si sus padres u otros miembros de la familia tenían o tienen la afección, es más probable que la desarrolle.

El pénfigo vulgar puede afectar a personas de todas las razas, géneros y edades. Sin embargo, la condición es más común en los siguientes grupos:

• personas de ascendencia mediterránea
• Judios de Europa del Este
• personas que viven en las selvas tropicales de Brasil
• adultos de mediana edad y mayores

¿Cómo se diagnostica el pénfigo vulgar?

Un dermatólogo realizará un examen físico de las ampollas de su piel. Buscarán un indicador de la condición llamada signo de Nikolsky. Un signo positivo de Nikolsky es cuando su piel se desprende fácilmente cuando la superficie se limpia de lado con un hisopo de algodón o un dedo.

Luego, su médico puede tomar una biopsia de la ampolla, que consiste en extraer un pedazo de tejido para su análisis y observarlo con un microscopio para confirmar el diagnóstico. La biopsia puede tratarse en el laboratorio con sustancias químicas que ayudan a su médico a encontrar los anticuerpos anormales. Su médico puede usar esta información para determinar el tipo de pénfigo.

Tipos de pénfigo

Los diferentes tipos de pénfigo se diagnostican según la ubicación de las ampollas. Incluyen:

Pemphigus vulgaris

El pénfigo vulgar es el tipo más común de pénfigo en los Estados Unidos. Las ampollas generalmente aparecen primero en la boca. Las ampollas no pican. Pueden ser dolorosos Las ampollas pueden aparecer en la piel y, a veces, en los genitales.

Pénfigo foliáceo

El pénfigo foliáceo no causa ampollas en la boca. Las ampollas aparecen primero en la cara y el cuero cabelludo. Luego aparecen ampollas en el pecho y la espalda. Las ampollas suelen picar y son indoloras.

Pénfigo vegetans

El pénfigo vegetano causa ampollas que aparecen en la ingle, debajo de los brazos y en los pies.

Pénfigo paraneoplásico

Un tipo muy raro de pénfigo que ocurre en personas con algunos tipos de cáncer se llama pénfigo paraneoplásico. Las ampollas y llagas pueden aparecer en la boca, en los labios y en la piel. Este tipo también puede causar cicatrices en los párpados y los ojos. También puede causar problemas pulmonares.

¿Cómo se trata el pénfigo vulgar?

El tratamiento tiene como objetivo reducir el dolor y los síntomas y prevenir complicaciones como la infección. Implica una o más drogas y otros métodos. Puede incluir cualquiera de los siguientes:

Corticosteroides y fármacos inmunosupresores

Una dosis alta de corticosteroides es el tratamiento central para la afección. Los corticosteroides comunes incluyen prednisona o prednisolona. Al principio, generalmente se necesita una dosis alta para controlar la afección.

Estos medicamentos tienen muchos efectos secundarios, que incluyen:

• una mayor probabilidad de infectarse
• osteoporosis
• cataratas
• glaucoma
• aumento de azúcar en la sangre
• diabetes
• una pérdida de masa muscular
• Úlceras estomacales
• retención de agua

Es posible que necesite tomar suplementos como calcio y vitamina D, comer una dieta baja en azúcar o tomar otros medicamentos para tratar estos efectos secundarios. Una vez que las ampollas están bajo control, la dosis puede reducirse al nivel más bajo necesario para prevenir nuevas ampollas y mantener los efectos secundarios al mínimo. También se puede usar una crema con corticosteroides directamente sobre las ampollas.

Para ayudar a mantener baja la dosis de corticosteroides, su médico puede recetar medicamentos adicionales que suprimen el sistema inmunitario. Éstos incluyen:

• azatioprina
• micofenolato de mofetilo
• metotrexato
• ciclofosfamida
• rituximab

Antibióticos, antivirales y antifúngicos.

Cualquiera de estos puede ser recetado para prevenir otras infecciones.

Alimentación intravenosa (IV)

Si las úlceras bucales son graves, es posible que no pueda comer sin dolor. Es posible que necesite ser alimentado a través de sus venas. Esto implica el uso de una conexión intravenosa (IV).

Plasmaféresis

En casos muy graves, una persona puede someterse a un procedimiento conocido como plasmaféresis. Este procedimiento está destinado a eliminar los anticuerpos que atacan la piel de la sangre. Durante este procedimiento, el plasma, o parte líquida de la sangre, se extrae mediante un dispositivo y se reemplaza con plasma donado. Este tratamiento puede ser muy costoso.

Tratamiento de las heridas

Si las ampollas son graves, es posible que deba permanecer en el hospital para recibir tratamiento de la herida. Este tratamiento es similar a lo que se administra para quemaduras graves. Es posible que necesite recibir líquidos y electrolitos por vía intravenosa si ha perdido demasiado líquido al rezumar las ampollas.

El tratamiento para las ampollas también puede incluir:

• pastillas adormecedoras para ampollas en la boca
• lociones calmantes
• vendajes mojados
• medicamentos para el dolor
• dietas de alimentos blandos
• Evitar los alimentos picantes o ácidos que pueden irritar las ampollas.
• evitar demasiada exposición al sol

Si las ampollas en su boca le impiden cepillarse o usar hilo dental, es posible que necesite un tratamiento especial de salud bucal para prevenir la enfermedad de las encías y la caries dental. Consulte a su dentista para preguntarle sobre el cuidado bucal.

¿Cuáles son las complicaciones del pénfigo vulgar?

Las complicaciones del pénfigo vulgar pueden ser fatales y graves.

Pueden incluir:

• infecciones de la piel
• sepsis o propagación de infección a través del torrente sanguíneo
• deshidración
• efectos secundarios de la medicación

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para las personas con pénfigo vulgar?

Si no se trata, el pénfigo vulgar puede ser mortal. La causa más común de muerte es una infección secundaria grave.

El pénfigo vulgar es una afección de por vida. No se puede curar. Sin embargo, la mayoría de las personas entran en remisión después de recibir corticosteroides. La mejoría generalmente se nota a los pocos días de comenzar los corticosteroides.

Las ampollas sanarán lentamente, especialmente las que están en la boca. En promedio, las ampollas dejan de formarse en dos o tres semanas. La curación de las ampollas lleva de seis a ocho semanas en promedio. Sin embargo, la curación completa a veces puede llevar años. Algunas personas pueden necesitar tomar una dosis baja del medicamento de por vida.