Sarcoma de tejido blando (rabdomiosarcoma)

Contenido

• ¿Qué es el sarcoma de tejido blando?
• ¿Cuáles son los síntomas de un sarcoma de tejido blando?
• ¿Qué causa los sarcomas de tejidos blandos?
• ¿Quién está en riesgo de desarrollar un sarcoma de tejido blando?
• Factores de riesgo genético.
• Exposición a toxinas
• Exposición a la radiación
• ¿Cómo se diagnostica el sarcoma de tejidos blandos?
• Técnicas de imagen
• Biopsia
• Estadificación del cáncer
• ¿Cuáles son los tratamientos para un sarcoma de tejido blando?
• Cirugía
• Quimioterapia
• Radioterapia
• ¿Cuáles son las posibles complicaciones del sarcoma de tejidos blandos?
• ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

¿Qué es el sarcoma de tejido blando?

El sarcoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en los huesos o tejidos blandos. Su tejido blando incluye:

• vasos sanguineos
• nervios
• tendones
• músculos
• grasa
• tejido fibroso
• las capas inferiores de la piel (no la capa externa)
• el revestimiento de las articulaciones

Varios tipos de crecimientos anormales pueden ocurrir en tejidos blandos. Si un crecimiento es un sarcoma, entonces es un tumor maligno o cáncer. Maligno significa que partes del tumor pueden desprenderse y diseminarse a los tejidos circundantes. Estas células escapadas se mueven por todo el cuerpo y se alojan en el hígado, los pulmones, el cerebro u otros órganos importantes.

Los sarcomas de tejidos blandos son relativamente poco frecuentes, especialmente en comparación con los carcinomas, otro tipo de tumor maligno. Los sarcomas pueden poner en peligro la vida, especialmente si se diagnostican cuando un tumor ya es grande o se ha diseminado a otros tejidos.

Los sarcomas de tejidos blandos se encuentran con mayor frecuencia en los brazos o las piernas, pero también se pueden encontrar en el tronco, los órganos internos, la cabeza y el cuello, y la parte posterior de la cavidad abdominal.

Hay muchos tipos de sarcomas de tejidos blandos. Un sarcoma se clasifica por el tejido en el que ha crecido:

• Los tumores malignos en la grasa se denominan liposarcomas.
• En el músculo liso alrededor de los órganos internos, los sarcomas cancerosos se conocen como leiomiosarcomas.
• Los rabdomiosarcomas son tumores malignos en el músculo esquelético. El músculo esquelético se encuentra en los brazos, las piernas y otras áreas del cuerpo. Este tipo de músculo permite el movimiento.
• Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son tumores malignos que comienzan en el tracto gastrointestinal (GI) o digestivo.

Aunque también se presentan en adultos, los rabdomiosarcomas son los sarcomas de partes blandas más comunes en niños y adolescentes.

Otros sarcomas de tejidos blandos que son muy raros incluyen:

• neurofibrosarcomas
• schwannomas malignos
• sarcomas neurogénicos
• sarcomas sinoviales
• angiosarcomas
• Sarcomas de Kaposi
• fibrosarcomas
• mesenquimomas malignos
• sarcomas alveolares de partes blandas
• sarcomas epitelioides
• sarcomas de células claras
• sarcomas pleomórficos indiferenciados
• tumores de células fusiformes

¿Cuáles son los síntomas de un sarcoma de tejido blando?

En sus primeras etapas, un sarcoma de tejido blando puede no causar ningún síntoma. Un bulto o masa indolora debajo de la piel de su brazo o pierna puede ser el primer signo de un sarcoma de tejido blando. Si se desarrolla un sarcoma de tejido blando en el estómago, es posible que no se descubra hasta que sea muy grande y presione otras estructuras. Es posible que tenga dolor o dificultades para respirar debido a un tumor que empuja sus pulmones.

Otro posible síntoma es un bloqueo intestinal. Esto puede ocurrir si un tumor de tejido blando está creciendo en su estómago. El tumor empuja demasiado fuerte contra sus intestinos y evita que los alimentos se muevan fácilmente. Otros síntomas incluyen sangre en las heces o vómitos o heces negras y alquitranadas.

¿Qué causa los sarcomas de tejidos blandos?

Por lo general, no se identifica la causa de un sarcoma de tejido blando.

La excepción a esto es el sarcoma de Kaposi. El sarcoma de Kaposi es un cáncer del revestimiento de los vasos sanguíneos o linfáticos. Este cáncer causa lesiones moradas o marrones en la piel. Se debe a una infección con el virus del herpes humano 8 (HHV-8). Ocurre con frecuencia en personas con función inmune reducida, como las personas infectadas con VIH, pero también puede surgir sin infección por VIH.

¿Quién está en riesgo de desarrollar un sarcoma de tejido blando?

Factores de riesgo genético.

Algunas mutaciones o defectos de ADN heredados o adquiridos pueden hacerlo más propenso a desarrollar un sarcoma de tejido blando:

• El síndrome de nevo de células basales aumenta el riesgo de cáncer de piel de células basales, rabdomiosarcoma y fibrosarcoma.
• El retinoblastoma heredado causa un tipo de cáncer ocular infantil, pero también puede aumentar el riesgo de otros sarcomas de tejidos blandos.
• El síndrome de Li-Fraumeni aumenta el riesgo de muchos tipos de cáncer, a menudo por la exposición a la radiación.
• El síndrome de Gardner conduce a cánceres en el estómago o el intestino.
• La neurofibromatosis puede causar tumores de la vaina nerviosa.
• La esclerosis tuberosa puede provocar rabdomiosarcoma.
• El síndrome de Werner puede causar muchos problemas de salud, incluido un mayor riesgo de todos los sarcomas de tejidos blandos.

Exposición a toxinas

La exposición a ciertas toxinas, como la dioxina, el cloruro de vinilo, el arsénico y los herbicidas que contienen ácido fenoxiacético en dosis altas puede aumentar su riesgo de desarrollar sarcomas de tejidos blandos.

Exposición a la radiación

La exposición a la radiación, especialmente de la radioterapia, puede ser un factor de riesgo. La radioterapia a menudo trata los cánceres más comunes, como el cáncer de mama, el de próstata o los linfomas. Sin embargo, esta terapia efectiva puede aumentar su riesgo de desarrollar ciertas otras formas de cáncer, como un sarcoma de tejido blando.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de tejidos blandos?

Por lo general, los médicos solo pueden diagnosticar el sarcoma de tejidos blandos cuando el tumor se vuelve lo suficientemente grande como para notarlo porque hay muy pocos síntomas tempranos. Cuando el cáncer causa signos reconocibles, es posible que ya se haya diseminado a otros tejidos y órganos del cuerpo.

Si su médico sospecha un sarcoma de tejido blando, obtendrá un historial familiar completo para ver si otros miembros de su familia pueden haber tenido alguna forma rara de cáncer. También es probable que le hagan un examen físico para verificar su estado general de salud. Esto puede ayudar a determinar los tratamientos que serían mejores para usted.

Técnicas de imagen

Su médico estudiará la ubicación del tumor mediante escáneres de imágenes, como radiografías simples o una tomografía computarizada. La tomografía computarizada también puede implicar el uso de un tinte inyectado para que el tumor sea más fácil de ver. Su médico también puede ordenar una resonancia magnética, una PET o un ultrasonido.

Biopsia

En definitiva, una biopsia debe confirmar el diagnóstico. Esta prueba generalmente implica insertar una aguja en un tumor y extraer una pequeña muestra.

En algunos casos, su médico puede usar un bisturí para cortar parte del tumor para que sea más fácil de examinar. Otras veces, especialmente si el tumor está presionando un órgano importante como sus intestinos o pulmones, su médico extirpará todo el tumor y los ganglios linfáticos circundantes.

El tejido del tumor se examinará con un microscopio para determinar si el tumor es benigno o maligno. Un tumor benigno no invade otro tejido, pero un tumor maligno sí puede.

Algunas otras pruebas realizadas en una muestra de tumor de una biopsia incluyen:

• inmunohistoquímica, que busca antígenos o sitios en las células tumorales a los que se pueden unir ciertos anticuerpos
• Análisis citogénico, que busca cambios en los cromosomas de las células tumorales.
• hibridación fluorescente in situ (FISH), una prueba para buscar ciertos genes o fragmentos cortos de ADN
• citometría de flujo, que es una prueba que analiza la cantidad de células, su salud y la presencia de marcadores tumorales en la superficie de las células

Estadificación del cáncer

Si su biopsia confirma el cáncer, su médico calificará y clasificará el cáncer al observar las células bajo el microscopio y compararlas con las células normales de ese tipo de tejido. La estadificación se basa en el tamaño del tumor, el grado del tumor (cuán probable es que se propague, clasificado de grado 1 [bajo] a grado 3 [alto]) y si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otros sitios. Las siguientes son las diferentes etapas:

• Etapa 1A: el tumor mide 5 cm o menos, grado 1, y el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes
• Etapa 1B: el tumor mide más de 5 cm, grado 1, y el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes
• Etapa 2A: el tumor mide 5 cm o menos, grado 2 o 3, y el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes
• Etapa 2B: el tumor mide más de 5 cm, grado 2, y el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes
• Etapa 3A: el tumor mide más de 5 cm, grado 3, y el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes O el tumor es de cualquier tamaño y el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos pero no a otros sitios
• Etapa 4: el tumor es de cualquier tamaño y grado, y se ha diseminado a los ganglios linfáticos y / o a otros sitios

¿Cuáles son los tratamientos para un sarcoma de tejido blando?

Los sarcomas de partes blandas son raros, y es mejor buscar tratamiento en un centro que esté familiarizado con su tipo de cáncer.

El tratamiento depende de la ubicación del tumor y del tipo celular exacto del que se originó el tumor (por ejemplo, músculo, nervio o grasa). Si el tumor ha hecho metástasis o se ha diseminado a otros tejidos, esto también afecta el tratamiento.

Cirugía

El tratamiento quirúrgico es la terapia inicial más común. Su médico extraerá el tumor y parte del tejido sano circundante y realizará una prueba para ver si aún pueden quedar algunas células tumorales en su cuerpo. Si el tumor está en otros sitios conocidos, su médico también puede eliminar esos tumores secundarios.

Es posible que su médico también necesite extirpar los ganglios linfáticos circundantes, que son pequeños órganos del sistema inmunitario. Los ganglios linfáticos son a menudo los primeros lugares donde se propagan las células tumorales.

En el pasado, los médicos a menudo necesitaban amputar una extremidad que tenía tumores. Ahora, el uso de técnicas quirúrgicas avanzadas, radiación y quimioterapia a menudo puede salvar una extremidad. Sin embargo, los tumores grandes que afectan los principales vasos sanguíneos y nervios aún pueden requerir amputación de extremidades.

Los riesgos de la cirugía incluyen:

• sangrado
• infección
• daño a los nervios cercanos
• reacciones a la anestesia

Quimioterapia

La quimioterapia también se usa para tratar algunos sarcomas de tejidos blandos. La quimioterapia es el uso de medicamentos tóxicos para matar las células que se dividen y multiplican rápidamente, como las células tumorales. La quimioterapia también daña otras células que se dividen rápidamente, como las células de la médula ósea, el revestimiento del intestino o los folículos pilosos. Este daño conduce a muchos efectos secundarios. Sin embargo, si las células cancerosas se diseminan más allá del tumor original, la quimioterapia puede matarlas de manera efectiva antes de que comiencen a formar nuevos tumores y dañar órganos vitales.

La quimioterapia no elimina todos los sarcomas de tejidos blandos. Sin embargo, los regímenes de quimioterapia realmente tratan uno de los sarcomas más comunes, el rabdomiosarcoma. Los medicamentos como la doxorrubicina (Adriamycin) y la dactinomicina (Cosmegen) también pueden tratar los sarcomas de tejidos blandos. Existen muchos otros medicamentos que son específicos del tipo de tejido en el que comenzó el tumor.

Radioterapia

En la radioterapia, los rayos de partículas de alta energía, como los rayos X o los rayos gamma, dañan el ADN de las células. Las células que se dividen rápidamente, como las células tumorales, tienen muchas más probabilidades de morir por esta exposición que las células normales, aunque algunas células normales también morirán. A veces, los médicos combinan quimioterapia y radioterapia para que cada uno sea más efectivo y elimine más células tumorales.

Los efectos secundarios de la quimioterapia y la radiación incluyen:

• náusea
• vómitos
• pérdida de peso
• perdida de cabello
• neuralgia
• Otros efectos secundarios que son específicos de cada tipo de régimen farmacológico

¿Cuáles son las posibles complicaciones del sarcoma de tejidos blandos?

Las complicaciones del tumor en sí dependen de la ubicación y el tamaño del tumor. El tumor puede presionar sobre estructuras importantes como:

• livianos
• intestinos
• nervios
• vasos sanguineos

El tumor también puede invadir y dañar los tejidos cercanos. Si el tumor hace metástasis, lo que significa que las células se desprenden y terminan en otros lugares como los siguientes, pueden crecer nuevos tumores en estos órganos:

• hueso
• cerebro
• hígado
• pulmón

En estos lugares, los tumores pueden causar daños extensos y potencialmente mortales.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

La supervivencia a largo plazo de un sarcoma de tejido blando depende del tipo específico de sarcoma. El pronóstico también depende de qué tan avanzado esté el cáncer cuando se diagnostica por primera vez.

El cáncer en etapa 1 probablemente será mucho más fácil de tratar que el cáncer en etapa 4, y tiene una tasa de supervivencia más alta. Un tumor que es pequeño, no se ha diseminado a los tejidos circundantes y se encuentra en un lugar de fácil acceso, como el antebrazo, será más fácil de tratar y eliminar por completo con cirugía.

Un tumor que es grande, rodeado de muchos vasos sanguíneos (lo que dificulta la cirugía) y que ha hecho metástasis en el hígado o los pulmones es mucho más difícil de tratar.

Las posibilidades de recuperación dependen de:

• la ubicación del tumor
• el tipo de celda
• el grado y el estadio del tumor
• si el tumor se puede extirpar quirúrgicamente o no
• tu edad
• tu salud
• si el tumor es recurrente o nuevo

Después del diagnóstico inicial y el tratamiento, deberá consultar a su médico con frecuencia para chequeos, incluso si el tumor está en remisión, lo que significa que no es detectable o no está creciendo. Es posible que se necesiten radiografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para verificar si algún tumor ha recurrido en su sitio original u otros lugares de su cuerpo.