Síndrome de Berdon: que es, síntomas y tratamiento

Contenido

• Síntomas principales
• Como se hace el tratamiento

El síndrome de Berdon es una enfermedad rara que afecta principalmente a las niñas y causa problemas en los intestinos, la vejiga y el estómago. Por lo general, las personas con esta enfermedad no hacen pipí ni defecan y necesitan ser alimentadas por sonda.

Este síndrome puede ser causado por problemas genéticos u hormonales y los síntomas aparecen poco tiempo después del nacimiento, que pueden ser cambios en la forma y función de la vejiga, que suele ser muy grande, defecación disminuida o ausente, lo que conduce a la detención del vientre , además de una disminución del tamaño del intestino grueso y la hinchazón del intestino delgado.

El síndrome de Berdon no tiene cura, pero existen algunos procedimientos quirúrgicos que tienen como objetivo desbloquear el estómago y los intestinos, lo que puede mejorar los síntomas de la enfermedad. Además, una alternativa para aumentar la esperanza de vida y la calidad de la persona con este síndrome es el trasplante multivisceral, es decir, el trasplante de todo el sistema gastrointestinal.

Síntomas principales

Los síntomas del síndrome de Berdon aparecen poco después del nacimiento, siendo los principales:

• Presión de vientre;
• Retención urinaria;
• Vejiga dilatada;
• Hinchazón del vientre;
• Músculos del abdomen flácidos;
• Vómitos
• Riñón hinchado;
• Obstrucción intestinal.

El diagnóstico del Síndrome de Berdon se realiza mediante la evaluación de los síntomas que presenta el niño después de nacer y mediante exámenes de imagen, como la ecografía. La enfermedad también se puede identificar durante el embarazo mediante la realización de una ecografía morfológica después de la semana 20 de embarazo. Comprende para qué sirve la ecografía morfológica.

Como se hace el tratamiento

El tratamiento del Síndrome de Berdon no puede promover la curación de la enfermedad, pero ayuda a minimizar los síntomas en los pacientes y mejorar su calidad de vida.

Se recomienda la cirugía de estómago o intestino para desbloquear estos órganos y mejorar su funcionamiento. La mayoría de los pacientes necesitan ser alimentados a través de un tubo debido al problema en el sistema digestivo. Vea cómo se realiza la alimentación por sonda.

También es común someterse a una cirugía en la vejiga, creando una conexión con la piel en el área del abdomen, lo que permite que la orina drene.

Sin embargo, estos procedimientos tienen poco efecto en el paciente, ya menudo provocan la muerte por desnutrición, insuficiencia orgánica múltiple e infección generalizada en el cuerpo, sepsis. Por ello, el trasplante multivisceral se ha convertido en la mejor opción de tratamiento y consiste en realizar cinco cirugías a la vez: trasplante de estómago, duodeno, intestino, páncreas e hígado.