Autor: Florence Bailey
Fecha De Creación: 21 Marcha 2021
Fecha De Actualización: 18 Mayo 2025
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Wiskott-Aldrich Syndrome | 2-Minute Immunology | USMLE | V-Learning™
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Contenido

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad genética que compromete el sistema inmunológico que involucra a los linfocitos T y B y las células sanguíneas que ayudan a controlar el sangrado, las plaquetas.

Síntomas del síndrome de Wiskott-Aldrich

Los síntomas del síndrome de wiskott-Aldrich pueden ser:

Tendencia a sangrar:

  • Reducción del número y tamaño de plaquetas en la sangre;
  • Hemorragias cutáneas caracterizadas por puntos rojo-azules del tamaño de la cabeza de un alfiler, llamados "petequias", o pueden ser más grandes y parecerse a hematomas;
  • Heces con sangre (especialmente en la infancia), encías sangrantes y hemorragias nasales prolongadas.

Infecciones frecuentes provocadas por todo tipo de microorganismos como:

  • Otitis media, sinusitis, neumonía;
  • Meningitis, neumonía causada por Pneumocystis jiroveci;
  • Infección viral de la piel causada por molusco contagioso.

Eczema:


  • Infecciones frecuentes de la piel;
  • Manchas oscuras en la piel.

Manifestaciones autoinmunes:

  • Vasculitis;
  • Anemia hemolítica;
  • Púrpura trombocitopénica idiopática.

El diagnóstico de esta enfermedad puede realizarlo el pediatra tras la observación clínica de los síntomas y las pruebas específicas. Evaluar el tamaño de las plaquetas es una de las formas de diagnosticar la enfermedad, ya que pocas enfermedades tienen esta característica.

Tratamiento para el síndrome de Wiskott-Aldrich

El tratamiento más adecuado para el síndrome de Wiskott-Aldrich es el trasplante de médula ósea. Otras formas de tratamiento son la extirpación del bazo, ya que este órgano destruye la pequeña cantidad de plaquetas que tienen las personas con este síndrome, la aplicación de hemoglobina y el uso de antibióticos.

La esperanza de vida de las personas con este síndrome es baja, quienes sobreviven después de diez años suelen desarrollar tumores como linfoma y leucemia.


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