Granulomatosis con poliangeítis

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es un trastorno poco común en el que los vasos sanguíneos se inflaman. Esto conduce a daños en los principales órganos del cuerpo. Anteriormente se conocía como granulomatosis de Wegener.

La GPA causa principalmente inflamación de los vasos sanguíneos en los pulmones, riñones, nariz, senos nasales y oídos. Esto se llama vasculitis o angiítis. Otras áreas también pueden verse afectadas en algunos casos. La enfermedad puede ser fatal y es importante el tratamiento oportuno.

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta, pero se trata de un trastorno autoinmune. En raras ocasiones, la vasculitis con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) positivos ha sido causada por varios fármacos, incluida la cocaína cortada con levamisol, hidralazina, propiltiouracilo y minociclina.

GPA es más común en adultos de mediana edad de ascendencia del norte de Europa. Es raro en los niños.

La sinusitis frecuente y la nariz con sangre son los síntomas más comunes. Otros síntomas tempranos incluyen fiebre que no tiene una causa clara, sudores nocturnos, fatiga y una sensación de malestar general (malestar).

Otros síntomas comunes pueden incluir:

• Infecciones crónicas del oído.
• Dolor y llagas alrededor de la abertura de la nariz.
• Tos con o sin sangre en el esputo.
• Dolor en el pecho y dificultad para respirar a medida que avanza la enfermedad.
• Pérdida de apetito y pérdida de peso.
• Cambios en la piel como hematomas y úlceras en la piel.
• Problemas de riñon
• Orina con sangre
• Problemas oculares que van desde conjuntivitis leve hasta hinchazón severa del ojo.

Los síntomas menos comunes incluyen:

• Dolor en las articulaciones
• Debilidad
• Dolor abdominal

Es posible que le realicen un análisis de sangre que busque proteínas ANCA. Estas pruebas se realizan en la mayoría de las personas con GPA activo. Sin embargo, esta prueba a veces es negativa, incluso en personas con la afección.

Se realizará una radiografía de tórax para buscar signos de enfermedad pulmonar.

El análisis de orina se realiza para buscar signos de enfermedad renal, como proteínas y sangre en la orina. A veces, la orina se recolecta durante 24 horas para verificar cómo están funcionando los riñones.

Los análisis de sangre estándar incluyen:

• Conteo sanguíneo completo (CBC)
• Panel metabólico integral
• Velocidad de sedimentación globular (VSG)

Se pueden realizar análisis de sangre para excluir otras enfermedades. Estos pueden incluir:

• Anticuerpos antinucleares
• Anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
• C3 y C4, crioglobulinas, serologías de hepatitis, VIH
• Pruebas de función hepática
• Detección de tuberculosis y hemocultivos

A veces se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico y comprobar la gravedad de la enfermedad. Lo más común es realizar una biopsia de riñón. También puede tener uno de los siguientes:

• Biopsia de la mucosa nasal
• Biopsia de pulmón abierto
• Biopsia de piel
• Biopsia de las vías respiratorias superiores

Otras pruebas que pueden realizarse incluyen:

• Tomografía computarizada de los senos nasales
• Tomografía computarizada de tórax

Debido a la naturaleza potencialmente grave de GPA, es posible que lo hospitalicen. Una vez que se hace el diagnóstico, probablemente lo tratarán con dosis altas de glucocorticoides (como prednisona). Estos se administran por vía intravenosa durante 3 a 5 días al comienzo del tratamiento. La prednisona se administra junto con otros medicamentos que ralentizan la respuesta inmunitaria.

Para enfermedades más leves, se pueden usar otros medicamentos que ralentizan la respuesta inmunitaria, como metotrexato o azatioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciclofosfamida (Cytoxan)
• Metotrexato
• Azatioprina (Imuran)
• Micofenolato (Cellcept o Myfortic)

Estos medicamentos son efectivos en enfermedades graves, pero pueden causar efectos secundarios graves.La mayoría de las personas con GPA reciben tratamiento con medicamentos continuos para prevenir una recaída durante al menos 12 a 24 meses. Hable con su proveedor de atención médica sobre su plan de tratamiento.

Otros medicamentos utilizados para la GPA incluyen:

• Medicamentos para prevenir la pérdida ósea causada por prednisona.
• Ácido fólico o ácido folínico, si está tomando metotrexato
• Antibióticos para prevenir infecciones pulmonares.

Los grupos de apoyo con otras personas que padecen enfermedades similares pueden ayudar a las personas con la afección y a sus familias a aprender sobre las enfermedades y adaptarse a los cambios asociados con el tratamiento.

Sin tratamiento, las personas con formas graves de esta enfermedad pueden morir en unos pocos meses.

Con tratamiento, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es bueno. La mayoría de las personas que reciben corticosteroides y otros medicamentos que ralentizan la respuesta inmunitaria mejoran mucho. La mayoría de las personas con GPA reciben tratamiento con medicamentos continuos para prevenir una recaída durante al menos 12 a 24 meses.

Las complicaciones ocurren con mayor frecuencia cuando la enfermedad no se trata. Las personas con GPA desarrollan daño tisular en los pulmones, las vías respiratorias y los riñones. La afectación de los riñones puede provocar sangre en la orina e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede empeorar rápidamente. Es posible que la función renal no mejore incluso cuando la afección se controla con medicamentos.

Si no se trata, en la mayoría de los casos se produce insuficiencia renal y posiblemente la muerte.

Otras complicaciones pueden incluir:

• Hinchazón de ojos
• Insuficiencia pulmonar
• Tosiendo sangre
• Perforación del tabique nasal (orificio dentro de la nariz)
• Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad.

Llame a su proveedor si:

• Desarrolla dolor en el pecho y dificultad para respirar.
• Tose sangre.
• Tiene sangre en la orina.
• Tiene otros síntomas de este trastorno.

No hay ninguna forma de prevención conocida.

Anteriormente: granulomatosis de Wegener

• Granulomatosis con poliangeítis en la pierna.
• Sistema respiratorio

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