Púrpura trombocitopénica trombótica

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno sanguíneo en el que se forman grumos de plaquetas en los vasos sanguíneos pequeños. Esto conduce a un recuento de plaquetas bajo (trombocitopenia).

Esta enfermedad puede deberse a problemas con una enzima (un tipo de proteína) que participa en la coagulación de la sangre. Esta enzima se llama ADAMTS13. La ausencia de esta enzima da como resultado la acumulación de plaquetas. Las plaquetas son una parte de la sangre que ayuda a la coagulación de la sangre.

A medida que las plaquetas se agrupan, hay menos plaquetas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación. Esto puede provocar sangrado debajo de la piel.

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). En estos casos, las personas nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima.

Esta condición también puede ser causada por:

• Cáncer
• Quimioterapia
• Trasplante de células madre hematopoyéticas
• Infección por VIH
• Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos
• Medicamentos (incluidos ticlopidina, clopidogrel, quinina y ciclosporina A)

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Sangrado en la piel o las membranas mucosas.
• Confusión
• Fatiga, debilidad
• Fiebre
• Dolor de cabeza
• Color de piel pálido o amarillento.
• Dificultad para respirar
• Frecuencia cardíaca rápida (más de 100 latidos por minuto)

Las pruebas que pueden solicitarse incluyen:

• Nivel de actividad de ADAMTS 13
• Bilirrubina
• Frotis de sangre
• Conteo sanguíneo completo (CBC)
• Nivel de creatinina
• Nivel de lactato deshidrogenasa (LDH)
• Recuento de plaquetas
• Análisis de orina
• Haptoglobina
• Prueba de Coombs

Es posible que le realicen un tratamiento llamado recambio plasmático. Elimina el plasma anormal y lo reemplaza con plasma normal de un donante sano. El plasma es la parte líquida de la sangre que contiene glóbulos y plaquetas. El intercambio de plasma también reemplaza la enzima faltante.

El procedimiento se realiza de la siguiente manera:

• Primero, le extraen sangre como si estuviera donando sangre.
• A medida que la sangre pasa a través de una máquina que separa la sangre en sus diferentes partes, se extrae el plasma anormal y se guardan las células sanguíneas.
• Luego, sus células sanguíneas se combinan con plasma normal de un donante y luego se le devuelven.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los análisis de sangre muestren una mejoría.

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección reaparece con frecuencia pueden necesitar:

• Someterse a una cirugía para extirpar el bazo.
• Obtener medicamentos que inhiben el sistema inmunológico, como esteroides o rituximab.

La mayoría de las personas que se someten a un intercambio de plasma se recuperan por completo. Pero algunas personas mueren a causa de esta enfermedad, especialmente si no se diagnostica de inmediato. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse crónica (crónica).

Las complicaciones pueden incluir:

• Insuficiencia renal
• Recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia)
• Recuento bajo de glóbulos rojos (causado por la degradación prematura de glóbulos rojos)
• Problemas del sistema nervioso
• Sangrado severo (hemorragia)
• Carrera

Llame a su proveedor de atención médica si tiene un sangrado inexplicable.

Debido a que se desconoce la causa, no existe una forma conocida de prevenir esta afección.

TTP

• Células de sangre

Abrams CS. Trombocitopenia. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capítulo 172.

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