Policitemia vera

La policitemia vera (PV) es una enfermedad de la médula ósea que provoca un aumento anormal del número de células sanguíneas. Los glóbulos rojos son los más afectados.

PV es un trastorno de la médula ósea. Principalmente hace que se produzcan demasiados glóbulos rojos. La cantidad de glóbulos blancos y plaquetas también puede ser más alta de lo normal.

La PV es un trastorno poco común que se presenta con más frecuencia en hombres que en mujeres. Por lo general, no se observa en personas menores de 40 años. El problema a menudo está relacionado con un defecto genético llamado JAK2V617F. Se desconoce la causa de este defecto genético. Este defecto genético no es un trastorno hereditario.

Con PV, hay demasiados glóbulos rojos en el cuerpo. Esto da como resultado una sangre muy espesa, que no puede fluir normalmente a través de los vasos sanguíneos pequeños, lo que da lugar a síntomas como:

• Dificultad para respirar cuando está acostado
• Piel azulada
• Mareo
• Sentirse cansado todo el tiempo
• Sangrado excesivo, como sangrado en la piel
• Sensación de plenitud en la parte superior izquierda del abdomen (debido al agrandamiento del bazo)
• Dolor de cabeza
• Picazón, especialmente después de un baño tibio.
• Coloración roja de la piel, especialmente de la cara.
• Dificultad para respirar
• Síntomas de coágulos de sangre en las venas cercanas a la superficie de la piel (flebitis)
• Problemas de la vista
• Zumbido en los oídos (tinnitus)
• Dolor en las articulaciones

El médico realizará un examen físico. También es posible que le realicen las siguientes pruebas:

• Biopsia de médula ósea
• Hemograma completo con diferencial
• Panel metabólico integral
• Nivel de eritropoyetina
• Prueba genética para la mutación JAK2V617F
• Saturación de oxígeno de la sangre
• Masa de glóbulos rojos
• Nivel de vitamina B12

La PV también puede afectar los resultados de las siguientes pruebas:

• ESR
• Lactato deshidrogenasa (LDH)
• Fosfatasa alcalina de leucocitos
• Prueba de agregación plaquetaria
• Ácido úrico en suero

El objetivo del tratamiento es reducir el grosor de la sangre y prevenir problemas de sangrado y coagulación.

Se usa un método llamado flebotomía para disminuir el grosor de la sangre. Se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 1 pinta o 1/2 litro) cada semana hasta que desciende la cantidad de glóbulos rojos. El tratamiento se continúa según sea necesario.

Los medicamentos que pueden usarse incluyen:

• Hidroxiurea para reducir la cantidad de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Este medicamento puede usarse cuando la cantidad de otros tipos de células sanguíneas también es alta.
• Interferón para reducir los recuentos sanguíneos.
• Anagrelida para reducir el recuento de plaquetas.
• Ruxolitinib (Jakafi) para reducir el número de glóbulos rojos y reducir el agrandamiento del bazo. Este medicamento se prescribe cuando la hidroxiurea y otros tratamientos han fallado.

Tomar aspirina para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos puede ser una opción para algunas personas. Pero la aspirina aumenta el riesgo de hemorragia estomacal.

La terapia con luz ultravioleta-B puede reducir la picazón severa que experimentan algunas personas.

Las siguientes organizaciones son buenos recursos para obtener información sobre la policitemia vera:

• Organización Nacional de Enfermedades Raras - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Centro de Información sobre Enfermedades Raras y Genéticas de los NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

La PV generalmente se desarrolla lentamente. La mayoría de las personas no presentan síntomas relacionados con la enfermedad en el momento del diagnóstico. La afección a menudo se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.

Las complicaciones de la PV pueden incluir:

• Leucemia mielógena aguda (AML)
• Sangrado del estómago u otras partes del tracto intestinal.
• Gota (hinchazón dolorosa de una articulación)
• Insuficiencia cardiaca
• Mielofibrosis (trastorno de la médula ósea en el que la médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso)
• Trombosis (coagulación de la sangre, que puede provocar un derrame cerebral, un ataque cardíaco u otros daños corporales)

Llame a su proveedor si se desarrollan síntomas de PV.

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Váquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica; Eritrocitosis megalosplénica; Policitemia criptogénica

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Las policitemias. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematología: principios básicos y práctica. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 68.

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