Síndrome de Lambert-Eaton

El síndrome de Lambert-Eaton (LES) es un trastorno poco común en el que la comunicación defectuosa entre nervios y músculos conduce a debilidad muscular.

LES es un trastorno autoinmune. Esto significa que su sistema inmunológico se dirige por error a las células y tejidos sanos del cuerpo. Con LES, los anticuerpos producidos por el sistema inmunológico atacan las células nerviosas. Esto hace que las células nerviosas no puedan liberar una cantidad suficiente de una sustancia química llamada acetilcolina. Esta sustancia química transmite impulsos entre nervios y músculos. El resultado es debilidad muscular.

El LES puede ocurrir con cánceres como el cáncer de pulmón de células pequeñas o trastornos autoinmunes como el vitíligo, que conduce a una pérdida de pigmento de la piel.

LES afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres. La edad común de aparición es alrededor de los 60 años. El LES es raro en los niños.

Debilidad o pérdida de movimiento que puede ser más o menos severa, que incluye:

• Dificultad para subir escaleras, caminar o levantar cosas
• Dolor muscular
• Caída de la cabeza
• La necesidad de usar las manos para levantarse de una posición sentada o acostada.
• Problemas para hablar
• Problemas para masticar o tragar, que pueden incluir náuseas o asfixia.
• Cambios en la visión, como visión borrosa, visión doble y problemas para mantener la mirada fija.

La debilidad es generalmente leve en LES. Los músculos de las piernas son los más afectados. La debilidad puede mejorar después del ejercicio, pero el esfuerzo continuo causa fatiga en algunos casos.

Los síntomas relacionados con otras partes del sistema nervioso ocurren con frecuencia e incluyen:

• Cambios en la presión arterial
• Mareos al ponerse de pie
• Boca seca
• Disfunción eréctil
• Ojos secos
• Estreñimiento
• Disminución de la sudoración.

El médico realizará un examen físico y le preguntará acerca de los síntomas. El examen puede mostrar:

• Reflejos disminuidos
• Posible pérdida de tejido muscular.
• Debilidad o parálisis que mejora ligeramente con la actividad.

Las pruebas para ayudar a diagnosticar y confirmar LES pueden incluir:

• Análisis de sangre para buscar los anticuerpos que atacan los nervios.
• Electromiografía (EMG) para evaluar la salud de las fibras musculares.
• Velocidad de conducción nerviosa (NCV) para probar la velocidad de la actividad eléctrica a lo largo de los nervios

Se puede realizar una tomografía computarizada y una resonancia magnética del tórax y el abdomen, seguidas de una broncoscopia en los fumadores para excluir el cáncer. También se puede realizar una exploración por TEP si se sospecha un tumor de pulmón.

Los principales objetivos del tratamiento son:

• Identificar y tratar cualquier trastorno subyacente, como el cáncer de pulmón.
• Dar tratamiento para ayudar con la debilidad.

El intercambio de plasma, o plasmaféresis, es un tratamiento que ayuda a eliminar del cuerpo las proteínas dañinas (anticuerpos) que interfieren con la función nerviosa. Esto implica extraer el plasma sanguíneo que contiene los anticuerpos. Luego, se infunden en el cuerpo otras proteínas (como la albúmina) o el plasma donado.

Otro procedimiento implica el uso de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) para infundir una gran cantidad de anticuerpos útiles directamente en el torrente sanguíneo.

Los medicamentos que también se pueden probar incluyen:

• Medicamentos que inhiben la respuesta del sistema inmunológico.
• Medicamentos anticolinesterásicos para mejorar el tono muscular (aunque estos no son muy efectivos cuando se administran solos)
• Medicamentos que aumentan la liberación de acetilcolina de las células nerviosas.

Los síntomas del LES pueden mejorar si se trata la enfermedad subyacente, se suprime el sistema inmunológico o se eliminan los anticuerpos. Sin embargo, el LES paraneoplásico puede no responder tan bien al tratamiento. (Los síntomas del LES paraneoplásico se deben a una respuesta alterada del sistema inmunológico a un tumor). La muerte se debe a una neoplasia maligna subyacente.

Las complicaciones del LES pueden incluir:

• Dificultad para respirar, incluida insuficiencia respiratoria (menos común)
• Dificultad para tragar
• Infecciones, como neumonía.
• Lesiones por caídas y problemas de coordinación

Llame a su proveedor si se desarrollan síntomas de LES.

Síndrome miasténico; Síndrome de Eaton-Lambert; Síndrome miasténico de Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Músculos anteriores superficiales

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