Atresia pulmonar

La atresia pulmonar es una forma de enfermedad cardíaca en la que la válvula pulmonar no se forma correctamente. Está presente desde el nacimiento (cardiopatía congénita). La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) a los pulmones.

En la atresia pulmonar, las valvas de las válvulas están fusionadas. Esto hace que se forme una hoja sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula. Como resultado, se bloquea el flujo sanguíneo normal al pulmón. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede llegar a los pulmones para recoger oxígeno.

Como ocurre con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no existe una causa conocida de atresia pulmonar. La afección está relacionada con otro tipo de defecto cardíaco congénito llamado conducto arterioso persistente (CAP).

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin comunicación interventricular (VSD).

• Si la persona no tiene una CIV, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA / IVS).
• Si la persona tiene ambos problemas, la afección se llama atresia pulmonar con VSD. Ésta es una forma extrema de tetralogía de Fallot.

Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, en realidad son defectos diferentes. Este artículo analiza la atresia pulmonar sin una CIV.

Las personas con PA / IVS también pueden tener una válvula tricúspide poco desarrollada. También pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado o muy grueso y vasos sanguíneos anormales que alimentan el corazón. Con menos frecuencia, las estructuras del ventrículo izquierdo, la válvula aórtica y la aurícula derecha están afectadas.

Los síntomas ocurren con mayor frecuencia en las primeras horas de vida, aunque pueden tardar algunos días.

Los síntomas pueden incluir:

• Piel de color azulado (cianosis)
• Respiración rápida
• Fatiga
• Malos hábitos alimenticios (los bebés pueden cansarse al amamantar o sudar durante la alimentación)
• Dificultad para respirar

El médico utilizará un estetoscopio para escuchar el corazón y los pulmones. Las personas con CAP tienen un soplo cardíaco que se puede escuchar con un estetoscopio.

Se pueden solicitar las siguientes pruebas:

• Radiografía de pecho
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma (ECG)
• Cateterismo cardiaco
• Pulsioximetría: muestra la cantidad de oxígeno en la sangre.

Por lo general, se usa un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se mueva (circule) hacia los pulmones. Este medicamento mantiene abierto un vaso sanguíneo entre la arteria pulmonar y la aorta. El vaso se llama PDA.

Son posibles múltiples tratamientos, pero dependen de la extensión de las anomalías cardíacas que acompañan al defecto de la válvula pulmonar. Los posibles tratamientos invasivos incluyen:

• Reparación biventricular: esta cirugía separa el flujo sanguíneo a los pulmones de la circulación al resto del cuerpo mediante la creación de dos ventrículos de bombeo.
• Paliación univentricular: esta cirugía separa el flujo sanguíneo a los pulmones de la circulación al resto del cuerpo mediante la construcción de un ventrículo de bombeo.
• Transplante de corazón.

La mayoría de los casos se pueden ayudar con cirugía. El pronóstico de un bebé depende de:

• Tamaño y conexiones de la arteria pulmonar (la arteria que lleva sangre a los pulmones)
• Que bien late el corazon
• Qué tan bien se forman las otras válvulas cardíacas o cuánto están goteando

El resultado varía debido a las diferentes formas de este defecto. Un bebé puede necesitar solo un procedimiento o podría necesitar tres o más cirugías y tener un solo ventrículo en funcionamiento.

Las complicaciones pueden incluir:

• Crecimiento y desarrollo retrasados
• Convulsiones
• Carrera
• Endocarditis infecciosa
• Insuficiencia cardiaca
• Muerte

Llame a su proveedor si el bebé tiene:

• Problemas para respirar
• Piel, uñas o labios de color azul (cianosis)

No existe una forma conocida de prevenir esta afección.

Todas las mujeres embarazadas deben recibir atención prenatal de rutina. Se pueden encontrar muchos defectos congénitos en los exámenes de ultrasonido de rutina.

Si el defecto se encuentra antes del nacimiento, los especialistas médicos (como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo) pueden estar presentes en el nacimiento y listos para ayudar según sea necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.

Atresia pulmonar: tabique ventricular intacto; PA / IVS; Enfermedad cardíaca congénita: atresia pulmonar; Enfermedad cardíaca cianótica: atresia pulmonar; Válvula - trastorno atresia pulmonar

• Corazón - sección por el medio
• Corazón - vista frontal

CD de Fraser, Kane LC. Cardiopatía congénita. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libro de texto de cirugía de Sabiston. 20ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: capítulo 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatías congénitas en el paciente adulto y pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermedad cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: capítulo 75.