Siringomielia

La siringomielia es una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) similar a un quiste que se forma en la médula espinal. Con el tiempo, daña la médula espinal.

El quiste lleno de líquido se llama siringe. La acumulación de líquido cefalorraquídeo puede deberse a:

• Defectos congénitos (especialmente malformación de Chiari, en la que parte del cerebro presiona la médula espinal en la base del cráneo)
• Traumatismo de la médula espinal
• Tumores de la médula espinal

El quiste lleno de líquido generalmente comienza en el área del cuello. Se expande lentamente, ejerciendo presión sobre la médula espinal y causando daño lentamente.

El inicio de la siringomielia suele tener lugar entre los 25 y los 40 años. Los hombres se ven más afectados que las mujeres.

Si la afección se debe a defectos de nacimiento, es posible que no haya síntomas hasta los 30 a 40 años. Los síntomas de la siringomielia suelen aparecer lentamente y empeorar con el paso de los años. En el caso de un traumatismo, los síntomas pueden aparecer a los 2 o 3 meses de edad. Si hay síntomas, pueden incluir:

• Dolor de cabeza
• Escoliosis (en niños)
• Pérdida de masa muscular (emaciación, atrofia), a menudo en brazos y manos.
• Pérdida de reflejos en miembros superiores.
• Aumento de reflejos en miembros inferiores.
• Espasmos o tensión en la pierna o en los músculos de la mano y el brazo.
• Pérdida de la función muscular, pérdida de la capacidad para usar brazos o piernas.
• Entumecimiento que disminuye la sensación de dolor o temperatura; reduce la capacidad de sentir cuando se toca la piel; ocurre en el cuello, los hombros, la parte superior de los brazos y el tronco en forma de capa; y empeora lentamente con el tiempo
• Dolor en los brazos, el cuello o en la parte media de la espalda o las piernas
• Debilidad (disminución de la fuerza muscular) en brazos o piernas.
• Quemadura o lesión indolora de la mano
• Dificultad para caminar o caminar de puntillas en los niños.
• Movimientos incontrolables de los ojos (nistagmo)
• Condición que afecta los nervios del ojo y la cara (síndrome de Horner)

El médico realizará un examen físico y preguntará acerca de los síntomas, centrándose en el sistema nervioso. Las pruebas que se pueden realizar incluyen:

• Resonancia magnética de la cabeza y la columna vertebral
• Tomografía computarizada de la columna con mielograma (se puede realizar cuando no es posible realizar una resonancia magnética)

No se conoce un tratamiento eficaz para la siringomielia. Los objetivos del tratamiento son evitar que el daño de la médula espinal empeore y mejorar la función.

Puede ser necesaria una cirugía para aliviar la presión en la médula espinal. Es posible que se necesite fisioterapia y terapia ocupacional para mejorar la función muscular.

Puede ser necesaria una derivación ventriculoperitoneal o una derivación siringo-subaracnoidea. Este es un procedimiento en el que se inserta un catéter (tubo delgado y flexible) para drenar la acumulación de líquido.

Sin tratamiento, el trastorno puede empeorar muy lentamente. Con el tiempo, puede causar una discapacidad grave.

La cirugía generalmente evita que la afección empeore. La función del sistema nervioso mejorará en aproximadamente el 30% de las personas que se someten a cirugía.

Sin tratamiento, la afección puede provocar:

• Pérdida de la función del sistema nervioso.
• Incapacidad permanente

Las posibles complicaciones de la cirugía incluyen:

• Infección
• Otras complicaciones de la cirugía

Llame a su proveedor si tiene síntomas de siringomielia.

No existe una forma conocida de prevenir esta afección, aparte de evitar lesiones en la médula espinal. Recibir tratamiento de inmediato retarda el empeoramiento del trastorno.

Siringe

• Sistema nervioso central

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