Panencefalitis esclerosante subaguda

La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE) es un trastorno cerebral progresivo, incapacitante y mortal relacionado con la infección por sarampión (rubéola).

La enfermedad se desarrolla muchos años después de la infección por sarampión.

Normalmente, el virus del sarampión no causa daño cerebral. Sin embargo, una respuesta inmune anormal al sarampión o, posiblemente, ciertas formas mutantes del virus pueden causar una enfermedad grave y la muerte. Esta respuesta conduce a una inflamación del cerebro (hinchazón e irritación) que puede durar años.

La SSPE se ha informado en todas partes del mundo, pero en los países occidentales es una enfermedad rara.

Se han observado muy pocos casos en los Estados Unidos desde que comenzó el programa nacional de vacunación contra el sarampión. El SSPE tiende a ocurrir varios años después de que una persona tiene sarampión, aunque la persona parece haberse recuperado por completo de la enfermedad. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. La enfermedad generalmente ocurre en niños y adolescentes.

Los síntomas de SSPE ocurren en cuatro etapas generales. Con cada etapa, los síntomas son peores que en la etapa anterior:

• Etapa I: puede haber cambios de personalidad, cambios de humor o depresión. También puede haber fiebre y dolor de cabeza. Esta etapa puede durar hasta 6 meses.
• Etapa II: puede haber problemas de movimiento incontrolados que incluyen sacudidas y espasmos musculares. Otros síntomas que pueden ocurrir en esta etapa son pérdida de visión, demencia y convulsiones.
• Etapa III: los movimientos espasmódicos son reemplazados por movimientos retorcidos (retorcidos) y rigidez. La muerte puede ocurrir por complicaciones.
• Etapa IV: las áreas del cerebro que controlan la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial están dañadas. Esto conduce al coma y luego a la muerte.

Puede haber antecedentes de sarampión en un niño no vacunado. Un examen físico puede revelar:

• Daño al nervio óptico, responsable de la vista.
• Daño a la retina, la parte del ojo que recibe luz.
• Espasmos musculares
• Rendimiento deficiente en las pruebas de coordinación motora (movimiento)

Se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Electroencefalograma (EEG)
• Resonancia magnética cerebral
• Título de anticuerpos séricos para buscar signos de infección previa por sarampión
• Punción lumbar

No existe cura para SSPE. El tratamiento generalmente tiene como objetivo controlar los síntomas. Se pueden probar ciertos medicamentos antivirales y medicamentos que estimulan el sistema inmunológico para retardar la progresión de la enfermedad.

Los siguientes recursos pueden proporcionar más información sobre SSPE:

• Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organización Nacional de Enfermedades Raras - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE siempre es fatal. Las personas con esta enfermedad mueren de 1 a 3 años después del diagnóstico. Algunas personas pueden sobrevivir más tiempo.

Llame a su proveedor de atención médica si su hijo no ha completado las vacunas programadas. La vacuna contra el sarampión está incluida en la vacuna MMR.

La inmunización contra el sarampión es la única prevención conocida para SSPE. La vacuna contra el sarampión ha sido muy eficaz para reducir el número de niños afectados.

La vacunación contra el sarampión debe realizarse de acuerdo con el programa recomendado por la Academia Estadounidense de Pediatría y los Centros para el Control de Enfermedades.

SSPE; Leucoencefalitis esclerosante subaguda; Encefalitis de Dawson; Sarampión - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virus del sarampión (rubéola). En: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Principios y práctica de las enfermedades infecciosas de Mandell, Douglas y Bennett. 9ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 160.

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