Mucopolisacáridos

Los mucopolisacáridos son cadenas largas de moléculas de azúcar que se encuentran en todo el cuerpo, a menudo en el moco y en el líquido alrededor de las articulaciones. Son más comúnmente llamados glicosaminoglicanos.

Cuando el cuerpo no puede descomponer los mucopolisacáridos, se produce una afección llamada mucopolisacaridosis (MPS). MPS se refiere a un grupo de trastornos hereditarios del metabolismo. Las personas con MPS no tienen suficiente o ninguna sustancia (enzima) necesaria para descomponer las cadenas de moléculas de azúcar.

Las formas de MPS incluyen:

• MPS I (síndrome de Hurler; síndrome de Hurler-Scheie; síndrome de Scheie)
• MPS II (síndrome de Hunter)
• MPS III (síndrome de Sanfilippo)
• MPS IV (síndrome de Morquio)

Glicosaminoglicanos; MORDAZA

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Desordenes genéticos. En: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Base patológica de la enfermedad de Robbins y Cotran. 9ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: capítulo 5.

Pyeritz RE. Enfermedades hereditarias del tejido conectivo. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 244.

Spranger JW. Mucopolisacaridosis. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libro de texto de pediatría de Nelson. 21ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 107.