Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco poco común en el que partes de la válvula tricúspide son anormales. La válvula tricúspide separa la cámara cardíaca inferior derecha (ventrículo derecho) de la cámara cardíaca superior derecha (aurícula derecha). En la anomalía de Ebstein, la posición de la válvula tricúspide y cómo funciona para separar las dos cámaras es anormal.

La afección es congénita, lo que significa que está presente al nacer.

La válvula tricúspide normalmente consta de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se mueva desde la aurícula derecha (cámara superior) al ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Se cierran para evitar que la sangre se mueva del ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.

En las personas con anomalía de Ebstein, las valvas se colocan más profundamente en el ventrículo derecho en lugar de en la posición normal. Los folletos suelen ser más grandes de lo normal. El defecto con mayor frecuencia hace que la válvula funcione mal y la sangre puede salir mal. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre regresa a la aurícula derecha. El respaldo del flujo sanguíneo puede provocar un agrandamiento del corazón y la acumulación de líquido en el cuerpo. También puede haber un estrechamiento de la válvula que conduce a los pulmones (válvula pulmonar).

En muchos casos, las personas también tienen un orificio en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular) y el flujo de sangre a través de este orificio puede hacer que la sangre pobre en oxígeno llegue al cuerpo. Esto puede causar cianosis, un tinte azul en la piel causado por sangre pobre en oxígeno.

La anomalía de Ebstein ocurre cuando un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta es desconocida. El uso de ciertos medicamentos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede influir. La condición es rara. Es más común en personas blancas.

La anomalía puede ser leve o muy grave. Por lo tanto, los síntomas también pueden variar de leves a muy graves. Los síntomas pueden aparecer poco después del nacimiento y pueden incluir labios y uñas de color azulado debido a niveles bajos de oxígeno en sangre. En casos graves, el bebé parece muy enfermo y tiene problemas para respirar. En casos leves, la persona afectada puede estar asintomática durante muchos años, a veces incluso de forma permanente.

Los síntomas en niños mayores pueden incluir:

• Tos
• No crecer
• Fatiga
• Respiración rápida
• Dificultad para respirar
• Latido cardíaco muy rápido

Los recién nacidos que tienen una fuga severa a través de la válvula tricúspide tendrán un nivel muy bajo de oxígeno en la sangre y un agrandamiento significativo del corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al escuchar el tórax con un estetoscopio.

Las pruebas que pueden ayudar a diagnosticar esta afección incluyen:

• Radiografía de pecho
• Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón
• Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
• Ecografía del corazón (ecocardiograma)

El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. La atención médica puede incluir:

• Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca, como diuréticos.
• Oxígeno y otros apoyos respiratorios.
• Cirugía para corregir la válvula.
• Reemplazo de la válvula tricúspide. Esto puede ser necesario para los niños que continúan empeorando o que tienen complicaciones más graves.

En general, cuanto más temprano se desarrollan los síntomas, más grave es la enfermedad.

Algunas personas pueden no tener síntomas o tener síntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo y desarrollar una coloración azul (cianosis), insuficiencia cardíaca, bloqueo cardíaco o ritmos cardíacos peligrosos.

Una fuga grave puede provocar inflamación del corazón y el hígado e insuficiencia cardíaca congestiva.

Otras complicaciones pueden incluir:

• Ritmos cardíacos anormales (arritmias), incluidos ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo cardíaco)
• Coágulos de sangre del corazón a otras partes del cuerpo.
• Absceso cerebral

Llame a su proveedor si su hijo presenta síntomas de esta afección. Obtenga atención médica de inmediato si se presentan problemas respiratorios.

No existe una prevención conocida, aparte de hablar con su proveedor antes de un embarazo si está tomando medicamentos que se cree que están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad. Es posible que pueda prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibióticos antes de una cirugía dental puede ayudar a prevenir la endocarditis.

Anomalía de Ebstein; Malformación de Ebstein; Defecto cardíaco congénito - Ebstein; Defecto de nacimiento del corazón - Ebstein; Enfermedad cardíaca cianótica - Ebstein

• Anomalía de Ebstein

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