Púrpura de Henoch-Schönlein

Contenido

• Visión general
• ¿Cuales son los sintomas?
• ¿Cuales son las causas?
• Como es tratado?
• ¿Cómo se diagnostica?
• HSP en adultos versus niños
• panorama

Visión general

La púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una enfermedad que hace que los pequeños vasos sanguíneos se inflamen y pierdan sangre. Recibe su nombre de dos médicos alemanes, Johann Schönlein y Eduard Henoch, quienes lo describieron en sus pacientes en el siglo XIX.

El síntoma distintivo de HSP es una erupción cutánea de color púrpura en la parte inferior de las piernas y las nalgas. Las manchas de la erupción pueden parecer moretones. HSP también puede causar inflamación de las articulaciones, síntomas gastrointestinales (GI) y problemas renales.

HSP es más común en niños pequeños. A menudo, recientemente han tenido una infección de las vías respiratorias superiores como un resfriado. La mayoría de las veces la enfermedad mejora por sí sola sin tratamiento.

¿Cuales son los sintomas?

El síntoma principal de HSP es una erupción cutánea manchada de color rojo púrpura que aparece en las piernas, los pies y las nalgas. La erupción también puede aparecer en la cara, los brazos, el pecho y el tronco. Las manchas en la erupción parecen moretones. Si presiona la erupción, permanecerá morada en lugar de volverse blanca.

El HSP también afecta las articulaciones, los intestinos, los riñones y otros sistemas, causando síntomas como estos:

• dolor e hinchazón en las articulaciones, especialmente las rodillas y los tobillos
• Síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, dolor de estómago y heces con sangre.
• sangre en la orina (que puede ser demasiado pequeña para ver) y otros signos de daño renal
• hinchazón de los testículos (en algunos niños con HSP)
• convulsiones (rara vez)

El dolor en las articulaciones y los síntomas gastrointestinales pueden comenzar hasta 2 semanas antes de que aparezca la erupción.

A veces, esta enfermedad puede dañar permanentemente los riñones.

¿Cuales son las causas?

HSP causa inflamación en pequeños vasos sanguíneos. A medida que los vasos sanguíneos se inflaman, pueden filtrar sangre en la piel, lo que causa la erupción. La sangre también puede filtrarse en el abdomen y los riñones.

HSP parece ser causado por una respuesta hiperactiva del sistema inmune. Normalmente, el sistema inmunitario produce proteínas llamadas anticuerpos que buscan y destruyen invasores extraños como bacterias y virus. En el caso de HSP, un anticuerpo particular (IgA) se deposita en las paredes de los vasos sanguíneos, causando inflamación.

Hasta la mitad de las personas que contraen HSP tienen un resfriado u otra infección del tracto respiratorio una semana antes del sarpullido. Estas infecciones pueden provocar que el sistema inmunitario reaccione de forma exagerada y libere anticuerpos que atacan los vasos sanguíneos. El HSP en sí no es contagioso, pero la condición que lo inició puede ser contagioso.

Los desencadenantes de HSP pueden incluir:

• infecciones como faringitis estreptocócica, varicela, sarampión, hepatitis y VIH
• comidas
• ciertos medicamentos
• picaduras de insectos
• exposición al clima frío
• lesión

También puede haber genes vinculados a HSP, porque a veces se encuentra en familias.

Como es tratado?

Por lo general, no necesita tratar la púrpura de Henoch-Schönlein. Desaparecerá por sí solo en unas pocas semanas. El descanso, los líquidos y los analgésicos de venta libre como el ibuprofeno o el acetaminofeno pueden ayudarlo a usted o a su hijo a sentirse mejor.

Pregúntele a su médico antes de tomar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como naproxeno o ibuprofeno si tiene síntomas gastrointestinales. Los AINE a veces pueden empeorar estos síntomas. Los AINE también deben evitarse en casos de inflamación o lesión renal.

Para los síntomas graves, los médicos a veces recetan un curso corto de esteroides. Estas drogas reducen la inflamación en el cuerpo. Debido a que los esteroides pueden causar efectos secundarios significativos, debe seguir de cerca las instrucciones de su médico para tomar el medicamento. Los medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, como la ciclofosfamida (Cytoxan) pueden usarse para tratar la lesión renal.

Si ocurren complicaciones dentro de su sistema intestinal, es posible que necesite cirugía para arreglarlo.

¿Cómo se diagnostica?

Su médico lo examinará a usted o a su hijo para detectar síntomas de HSP, que incluyen sarpullido y dolor en las articulaciones.

Pruebas como estas pueden ayudar a diagnosticar HSP y descartar otras enfermedades con síntomas similares:

• Análisis de sangre. Estos pueden evaluar los recuentos de glóbulos blancos y rojos, la inflamación y la función renal
• Examen de orina. El médico puede verificar si hay sangre o proteínas en su orina, una señal de que sus riñones han sido dañados.
• Biopsia. Su médico podría extraer un pequeño pedazo de su piel y enviarlo a un laboratorio para su análisis. Esta prueba busca un anticuerpo llamado IgA, que se deposita en la piel y los vasos sanguíneos de las personas con HSP. Una biopsia renal puede evaluar el daño renal.
• Ultrasonido. Esta prueba usa ondas sonoras para crear imágenes desde el interior de su abdomen. Puede proporcionar una mirada más cercana a los órganos abdominales y los riñones.
• Tomografía computarizada. Esta prueba se puede usar para evaluar el dolor abdominal y descartar otras causas.

HSP en adultos versus niños

Más del 90 por ciento de los casos de HSP son en niños, especialmente entre las edades de 2 y 6. La enfermedad tiende a ser más leve en los niños que en los adultos. Los adultos tienen más probabilidades de tener llagas llenas de pus en su erupción. También sufren daño renal con más frecuencia con la afección.

En los niños, el HSP generalmente mejora en unas pocas semanas. Los síntomas pueden durar más en adultos.

panorama

La mayoría de las veces, la púrpura de Henoch-Schönlein mejora por sí sola en un mes. Sin embargo, la enfermedad puede reaparecer.

HSP puede causar complicaciones. Los adultos pueden desarrollar daño renal que puede ser lo suficientemente grave como para requerir diálisis o un trasplante de riñón. En raras ocasiones, una sección del intestino puede colapsar sobre sí misma y causar un bloqueo. Esto se llama intususcepción, y puede ser grave.

En las mujeres embarazadas, el HSP puede causar daño renal que conduce a complicaciones como presión arterial alta y proteínas en la orina.