Kuru

Contenido

• ¿Qué es el kuru?
• ¿Cuáles son los síntomas del kuru?
• ¿Cuáles son las causas del kuru?
• ¿Cómo se diagnostica el kuru?
• Examen neurológico
• Pruebas electrodiagnósticas
• ¿Cuáles son los tratamientos para el kuru?
• ¿Cuál es la perspectiva para el kuru?
• ¿Cómo puedo prevenir el kuru?

¿Qué es el kuru?

Kuru es una enfermedad rara y mortal del sistema nervioso. Su mayor prevalencia ocurrió durante las décadas de 1950 y 1960 entre las personas Fore en las tierras altas de Nueva Guinea. Los Fore contrajeron la enfermedad al realizar el canibalismo en los cadáveres durante los rituales funerarios.

El nombre kuru significa "temblar" o "temblar de miedo". Los síntomas de la enfermedad incluyen espasmos musculares y pérdida de coordinación. Otros síntomas incluyen dificultad para caminar, movimientos involuntarios, cambios de comportamiento y estado de ánimo, demencia y dificultad para comer. Esto último puede causar desnutrición. Kuru no tiene cura conocida. Suele ser mortal dentro de un año de la contracción.

La identificación y el estudio del kuru ayudaron a lo largo de la investigación científica de varias maneras. Fue la primera enfermedad neurodegenerativa resultante de un agente infeccioso. Condujo a la creación de una nueva clase de enfermedades, incluida la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker y el insomnio familiar fatal. Hoy el estudio del kuru todavía impacta la investigación sobre enfermedades neurodegenerativas.

¿Cuáles son los síntomas del kuru?

Los síntomas de trastornos neurológicos más comunes, como la enfermedad de Parkinson o un accidente cerebrovascular, pueden parecerse a los síntomas del kuru. Éstos incluyen:

• dificultad para caminar
• Coordinacion pobre
• dificultad para tragar
• habla arrastrada
• cambios de humor y comportamiento
• demencia
• espasmos musculares y temblores
• incapacidad para agarrar objetos
• al azar, compulsivo reír o llorar

Kuru ocurre en tres etapas. Suele ir precedido de dolor de cabeza y dolor en las articulaciones. Dado que estos son síntomas comunes, a menudo se pasan por alto como pistas de que una enfermedad más grave está en marcha. En la primera etapa, una persona con kuru exhibe cierta pérdida de control corporal. Pueden tener dificultades para equilibrar y mantener la postura. En la segunda etapa, o sedentaria, la persona no puede caminar. Se empiezan a producir temblores corporales y movimientos y sacudidas involuntarios importantes. En la tercera etapa, la persona generalmente está postrada en cama e incontinente. Pierden la capacidad de hablar. También pueden presentar demencia o cambios de comportamiento, lo que hace que parezcan indiferentes a su salud. La inanición y la desnutrición generalmente se establecen en la tercera etapa, debido a la dificultad de comer y tragar. Estos síntomas secundarios pueden conducir a la muerte dentro de un año. La mayoría de las personas terminan muriendo de neumonía.

¿Cuáles son las causas del kuru?

Kuru pertenece a una clase de enfermedades llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), también llamadas enfermedades por priones. Afecta principalmente al cerebelo, la parte del cerebro responsable de la coordinación y el equilibrio.

A diferencia de la mayoría de las infecciones o agentes infecciosos, el kuru no es causado por una bacteria, virus u hongo. Las proteínas infecciosas y anormales conocidas como priones causan kuru. Los priones no son organismos vivos y no se reproducen. Son proteínas inanimadas y deformadas que se multiplican en el cerebro y forman grupos, lo que dificulta los procesos cerebrales normales.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker y el insomnio familiar fatal son otras enfermedades degenerativas causadas por priones. Estas enfermedades espongiformes, así como el kuru, crean agujeros esponjosos en su cerebro y son fatales.

Puede contraer la enfermedad al comer un cerebro infectado o al entrar en contacto con heridas abiertas o llagas de alguien infectado. Kuru se desarrolló principalmente en la gente Fore de Nueva Guinea cuando comían el cerebro de parientes muertos durante los ritos funerarios. Las mujeres y los niños se infectaron principalmente porque eran los principales participantes en estos ritos.

El gobierno de Nueva Guinea ha desalentado la práctica del canibalismo. Todavía aparecen casos, dado el largo período de incubación de la enfermedad, pero son raros.

¿Cómo se diagnostica el kuru?

Examen neurológico

Su médico realizará un examen neurológico para diagnosticar el kuru. Este es un examen médico completo que incluye:

• historial médico
• función neurológica
• análisis de sangre, como tiroides, nivel de ácido fólico y pruebas de función hepática y renal (para descartar otras causas de síntomas).

Pruebas electrodiagnósticas

Las pruebas como el electroencefalograma (EEG) se utilizan para examinar la actividad eléctrica en su cerebro. Se pueden realizar escáneres cerebrales, como una resonancia magnética, pero pueden no ser útiles para hacer un diagnóstico definitivo.

¿Cuáles son los tratamientos para el kuru?

No se conoce un tratamiento exitoso para el kuru. Los priones que causan kuru no se pueden destruir fácilmente. Los cerebros contaminados con priones permanecen infecciosos incluso cuando se conservan en formaldehído durante años.

¿Cuál es la perspectiva para el kuru?

Las personas con kuru requieren asistencia para pararse y moverse y eventualmente pierden la capacidad de tragar y comer debido a los síntomas. Como no hay cura para ello, las personas infectadas pueden caer en coma dentro de seis a 12 meses después de experimentar los síntomas iniciales. La enfermedad es mortal y es mejor prevenirla evitando la exposición.

¿Cómo puedo prevenir el kuru?

Kuru es excepcionalmente raro. Solo se contrae al ingerir tejido cerebral infectado o al entrar en contacto con llagas infectadas con priones kuru. Los gobiernos y las sociedades buscaron prevenir la enfermedad a mediados del siglo XX desalentando la práctica social del canibalismo. Según NINDS, la enfermedad ha desaparecido casi por completo.

El período de incubación de kuru — El tiempo entre la infección inicial y la aparición de los síntomas puede ser de hasta 30 años. Se han reportado casos mucho después de que la práctica del canibalismo haya cesado.

Hoy, el kuru rara vez se diagnostica. Los síntomas similares a los del kuru indican con mayor probabilidad otro trastorno neurológico grave o enfermedad espongiforme.