¿Qué es el linfoma linfoplasmocítico?

Contenido

• LPL frente a otros linfomas
• ¿Qué le pasa al sistema inmunológico?
• ¿Cuales son los sintomas?
• ¿Qué lo causa?
• ¿Cómo se diagnostica?
• Opciones de tratamiento
• Mira y espera
• Quimioterapia
• Terapia biológica
• Terapia dirigida
• Trasplantes de células madre
• Ensayos clínicos
• ¿Cuál es la perspectiva?

Visión de conjunto

El linfoma linfoplasmocítico (LPL) es un tipo raro de cáncer que se desarrolla lentamente y afecta principalmente a adultos mayores. La edad promedio al momento del diagnóstico es de 60 años.

Los linfomas son cánceres del sistema linfático, una parte de su sistema inmunológico que ayuda a combatir las infecciones. En el linfoma, los glóbulos blancos, ya sean linfocitos B o linfocitos T, crecen sin control debido a una mutación. En la LPL, los linfocitos B anormales se reproducen en la médula ósea y desplazan las células sanguíneas sanas.

Hay aproximadamente 8,3 casos de LPL por 1 millón de personas en los Estados Unidos y Europa Occidental. Es más común en hombres y en caucásicos.

LPL frente a otros linfomas

El linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin se distinguen por el tipo de células que se vuelven cancerosas.

• Los linfomas de Hodgkin tienen un tipo específico de célula anormal, llamada célula de Reed-Sternberg.
• Los muchos tipos de linfomas no Hodgkin se distinguen por el lugar donde comienzan los cánceres y las características genéticas y de otro tipo de las células malignas.

La LPL es un linfoma no Hodgkin que comienza en los linfocitos B. Es un linfoma muy raro, que comprende solo alrededor del 1 al 2 por ciento de todos los linfomas.

El tipo más común de LPL es la macroglobulinemia de Waldenström (WM), que se caracteriza por una producción anormal de inmunoglobulina (anticuerpos). A veces, WM se denomina erróneamente idéntico a LPL, pero en realidad es un subconjunto de LPL. Aproximadamente 19 de cada 20 personas con LPL tienen la anomalía de las inmunoglobulinas.

¿Qué le pasa al sistema inmunológico?

Cuando la LPL hace que los linfocitos B (células B) se produzcan en exceso en la médula ósea, se producen menos células sanguíneas normales.

Normalmente, las células B se mueven desde la médula ósea hasta el bazo y los ganglios linfáticos. Allí, pueden convertirse en células plasmáticas que producen anticuerpos para combatir infecciones. Si no tiene suficientes células sanguíneas normales, compromete su sistema inmunológico.

Esto puede resultar en:

• anemia, escasez de glóbulos rojos
• neutropenia, una escasez de un tipo de glóbulos blancos (llamados neutrófilos), que aumenta el riesgo de infección.
• trombocitopenia, una escasez de plaquetas en la sangre, que aumenta los riesgos de hemorragia y hematomas

¿Cuales son los sintomas?

La LPL es un cáncer de crecimiento lento y aproximadamente un tercio de las personas con LPL no tienen ningún síntoma en el momento en que se les diagnostica.

Hasta el 40 por ciento de las personas con LPL tienen una forma leve de anemia.

Otros síntomas de LPL pueden incluir:

• debilidad y fatiga (a menudo causadas por anemia)
• fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso (generalmente asociado con linfomas de células B)
• visión borrosa
• mareo
• hemorragias nasales
• sangrado de las encías
• moretones
• beta-2-microglobulina elevada, un marcador sanguíneo para tumores

Alrededor del 15 al 30 por ciento de las personas con LPL tienen:

• ganglios linfáticos inflamados (linfadenopatía)
• agrandamiento del hígado (hepatomegalia)
• agrandamiento del bazo (esplenomegalia)

¿Qué lo causa?

La causa de la LPL no se comprende completamente. Los investigadores están investigando varias posibilidades:

• Puede haber un componente genético, ya que aproximadamente 1 de cada 5 personas con MW tiene un pariente que tiene LPL o un tipo similar de linfoma.
• Algunos estudios han encontrado que la LPL puede estar asociada con enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren o con el virus de la hepatitis C, pero otros estudios no han mostrado este vínculo.
• Las personas con LPL comúnmente tienen ciertas mutaciones genéticas que no se heredan.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de LPL es difícil y generalmente se hace después de excluir otras posibilidades.

La LPL puede parecerse a otros linfomas de células B con tipos similares de diferenciación de células plasmáticas. Éstas incluyen:

• linfoma de células del manto
• leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeño
• linfoma de zona marginal
• mieloma de células plasmáticas

Su médico lo examinará físicamente y le pedirá su historial médico. Ordenarán análisis de sangre y posiblemente una biopsia de médula ósea o de ganglio linfático para observar las células bajo un microscopio.

Su médico también puede usar otras pruebas para descartar cánceres similares y determinar la etapa de su enfermedad. Estos pueden incluir una radiografía de tórax, una tomografía computarizada, una tomografía por emisión de positrones (PET) y una ecografía.

Opciones de tratamiento

Mira y espera

LBL es un cáncer de crecimiento lento. Usted y su médico pueden decidir esperar y controlar su sangre regularmente antes de comenzar el tratamiento. Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer (ACS), las personas que retrasan el tratamiento hasta que sus síntomas son problemáticos tienen la misma longevidad que las personas que comienzan el tratamiento tan pronto como se les diagnostica.

Quimioterapia

Se pueden usar varios medicamentos que funcionan de diferentes maneras, o combinaciones de medicamentos, para destruir las células cancerosas. Éstas incluyen:

• clorambucil (Leukeran)
• fludarabina (Fludara)
• bendamustina (Treanda)
• ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox)
• dexametasona (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) y ciclofosfamida
• bortezomib (Velcade) y rituximab, con o sin dexametasona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin) y prednisona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin), prednisona y rituximab
• talidomida (Thalomid) y rituximab

El régimen particular de medicamentos variará, dependiendo de su salud general, sus síntomas y posibles tratamientos futuros.

Terapia biológica

Los medicamentos de terapia biológica son sustancias artificiales que actúan como su propio sistema inmunológico para matar las células del linfoma. Estos medicamentos pueden combinarse con otros tratamientos.

Algunos de estos anticuerpos artificiales, llamados anticuerpos monoclonales, son:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Otros fármacos biológicos son los fármacos inmunomoduladores (IMiD) y las citocinas.

Terapia dirigida

Los medicamentos de terapia dirigida tienen como objetivo bloquear cambios celulares particulares que causan cáncer. Algunos de estos medicamentos se han utilizado para combatir otros cánceres y ahora se están investigando para LBL. En general, estos medicamentos bloquean las proteínas que permiten que las células del linfoma sigan creciendo.

Trasplantes de células madre

Este es un tratamiento más nuevo que, según la ACS, puede ser una opción para las personas más jóvenes con LBL.

En general, las células madre productoras de sangre se extraen del torrente sanguíneo y se almacenan congeladas. Luego, se usa una dosis alta de quimioterapia o radiación para destruir todas las células de la médula ósea (normales y cancerosas), y las células originales que forman la sangre se devuelven al torrente sanguíneo. Las células madre pueden provenir de la persona que está siendo tratada (autólogas) o pueden ser donadas por alguien que sea compatible con la persona (alogénicas).

Tenga en cuenta que los trasplantes de células madre aún se encuentran en una etapa experimental. Además, estos trasplantes tienen efectos secundarios a corto y largo plazo.

Ensayos clínicos

Al igual que con muchos tipos de cáncer, se están desarrollando nuevas terapias y es posible que encuentre un ensayo clínico en el que participar. Pregúntele a su médico sobre esto y visite ClinicalTrials.gov para obtener más información.

¿Cuál es la perspectiva?

La LPL aún no tiene cura. Su LPL puede entrar en remisión, pero luego reaparecerá. Además, aunque es un cáncer de crecimiento lento, en algunos casos puede volverse más agresivo.

La ACS señala que el 78 por ciento de las personas con LPL sobreviven cinco años o más.

Las tasas de supervivencia de la LPL están mejorando a medida que se desarrollan nuevos fármacos y tratamientos.