Púrpura trombocitopénica trombótica: qué es, causas y tratamiento
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La púrpura trombocitopénica trombótica, o PTT, es una enfermedad hematológica rara pero fatal, que se caracteriza por la formación de pequeños trombos en los vasos sanguíneos y es más común en personas entre 20 y 40 años.
En el PTT hay una marcada disminución del número de plaquetas, además de fiebre y, en la mayoría de los casos, deterioro neurológico por la alteración del flujo sanguíneo al cerebro por coágulos.
El diagnóstico de PTT lo realiza el hematólogo o el médico de cabecera de acuerdo con los síntomas y el resultado del hemograma completo y el frotis sanguíneo y el tratamiento debe iniciarse poco después, ya que la enfermedad es mortal en aproximadamente el 95% si no se trata.
Causas de PTT
La púrpura trombocitopénica trombótica se produce principalmente por la deficiencia o alteración genética de una enzima, ADAMTS 13, que se encarga de hacer más pequeñas las moléculas del factor von Willebrand y favorecer su función. El factor von Willebrand está presente en las plaquetas y es responsable de promover la adhesión de las plaquetas al endotelio, disminuyendo y deteniendo el sangrado.
Por lo tanto, en ausencia de la enzima ADAMTS 13, las moléculas del factor von Willebrand permanecen grandes y el proceso de estancamiento de la sangre se ve afectado y existe una mayor probabilidad de formación de coágulos.
Así, el PTT puede tener causas hereditarias, que corresponden al déficit de ADAMTS 13, o adquiridas, que son aquellas que conllevan a una disminución del número de plaquetas, como el uso de fármacos inmunosupresores o quimioterápicos o antiagregantes, infecciones, deficiencias nutricionales o autoinmunes enfermedades, por ejemplo.
Principales signos y síntomas
El PTT generalmente muestra síntomas inespecíficos, sin embargo, es común que los pacientes con sospecha de PTT tengan al menos 3 de las siguientes características:
- Trombocitemia marcada;
- Anemia hemolítica, ya que los trombos formados favorecen la lisis de los hematíes;
- Fiebre;
- Trombosis, que puede ocurrir en varios órganos del cuerpo;
- Dolor abdominal intenso debido a isquemia intestinal;
- Insuficiencia renal;
- Deterioro neurológico, que se puede percibir mediante dolor de cabeza, confusión mental, somnolencia e incluso coma.
También es común que los pacientes con sospecha de TTP presenten síntomas de trombocitopenia, como la aparición de manchas moradas o rojizas en la piel, sangrado de encías o nariz, además del difícil control en el sangrado por pequeñas heridas. Conoce otros síntomas de la trombocitopenia.
Las disfunciones renales y neurológicas son las principales complicaciones de la PTT y surgen cuando pequeños trombos obstruyen el paso de sangre tanto a los riñones como al cerebro, lo que puede resultar en insuficiencia renal y accidente cerebrovascular, por ejemplo. Para evitar complicaciones, es importante que en cuanto aparezcan los primeros signos se consulte a un médico de cabecera o hematólogo para que se pueda iniciar el diagnóstico y tratamiento.
Cómo se hace el diagnóstico
El diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica se realiza en base a los síntomas que presenta la persona, además del resultado del hemograma completo, en el que se observa una disminución en la cantidad de plaquetas, denominada trombocitopenia, además de observarse en la agregación plaquetaria del frotis de sangre, que es cuando las plaquetas se pegan, además de los esquizocitos, que son fragmentos de glóbulos rojos, porque los glóbulos rojos pasan a través de los vasos sanguíneos que están bloqueados por vasos pequeños.
También se pueden solicitar otras pruebas para ayudar al diagnóstico de PTT, como el tiempo de sangrado, que aumenta, y la ausencia o reducción de la enzima ADAMTS 13, que es una de las causas de la formación de pequeños trombos.
Tratamiento PTT
El tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica debe iniciarse lo antes posible, ya que es fatal en la mayoría de los casos, ya que los trombos formados pueden obstruir las arterias que llegan al cerebro, disminuyendo el flujo sanguíneo a esa región.
El tratamiento normalmente indicado por el hematólogo es la plasmaféresis, que es un proceso de filtración de sangre en el que se extrae el exceso de anticuerpos que pueden estar provocando esta enfermedad y el exceso de factor von Willebrand, además de cuidados de apoyo, como la hemodiálisis, por ejemplo. , si hay insuficiencia renal. Comprende cómo se realiza la plasmaféresis.
Además, el médico puede recomendar el uso de corticosteroides y fármacos inmunosupresores, por ejemplo, para combatir la causa de la PTT y evitar complicaciones.
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