Enfermedad pulmonar venooclusiva

La enfermedad pulmonar venooclusiva (EVOP) es una enfermedad muy rara. Conduce a una presión arterial alta en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar).

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la EVOP. La presión arterial alta se produce en las arterias pulmonares. Estas arterias pulmonares están conectadas directamente al lado derecho del corazón.

La afección puede estar relacionada con una infección viral. Puede ocurrir como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus o el trasplante de médula ósea.

El trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa:

• Venas pulmonares estrechas
• Hipertensión arterial pulmonar
• Congestión e hinchazón de los pulmones.

Los posibles factores de riesgo de EVOP incluyen:

• Antecedentes familiares de la enfermedad
• De fumar
• Exposición a sustancias como tricloroetileno o medicamentos de quimioterapia
• Esclerosis sistémica (trastorno autoinmune de la piel)

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Dificultad para respirar
• Tos seca
• Fatiga de esfuerzo
• Desmayo
• Tosiendo sangre
• Dificultad para respirar estando acostado

El médico lo examinará y le preguntará acerca de su historial médico y sus síntomas.

El examen puede revelar:

• Aumento de la presión en las venas del cuello.
• Palo de palillos de los dedos
• Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno (cianosis).
• Hinchazón en las piernas

Su proveedor puede escuchar ruidos cardíacos anormales al escuchar el pecho y los pulmones con un estetoscopio.

Se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Gasometría arterial
• Oximetría de sangre
• Radiografía de pecho
• TC de tórax
• Cateterización cardiaca
• Pruebas de función pulmonar
• Ecocardiograma
• Biopsia de pulmón

Actualmente no se conoce ningún tratamiento médico eficaz. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunas personas:

• Medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos (vasodilatadores)
• Medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmunológico (como azatioprina o esteroides).

Puede ser necesario un trasplante de pulmón.

El resultado suele ser muy malo en los bebés, con una tasa de supervivencia de solo unas pocas semanas. La supervivencia en adultos puede ser de meses a algunos años.

Las complicaciones de la EVOP pueden incluir:

• Dificultad para respirar que empeora, incluso por la noche (apnea del sueño)
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca del lado derecho (cor pulmonale)

Llame a su proveedor si tiene síntomas de este trastorno.

Enfermedad vasooclusiva pulmonar

• Sistema respiratorio

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