Miocardiopatía restrictiva

La miocardiopatía restrictiva se refiere a un conjunto de cambios en el funcionamiento del músculo cardíaco. Estos cambios hacen que el corazón se llene mal (más común) o se apriete mal (menos común). A veces, ambos problemas están presentes.

En un caso de miocardiopatía restrictiva, el músculo cardíaco es de tamaño normal o está ligeramente agrandado. La mayoría de las veces, también bombea normalmente. Sin embargo, no se relaja normalmente durante el tiempo entre los latidos del corazón cuando la sangre regresa del cuerpo (diástole).

Aunque el problema principal es el llenado anormal del corazón, es posible que el corazón no bombee sangre con fuerza cuando la enfermedad progresa. La función cardíaca anormal puede afectar los pulmones, el hígado y otros sistemas del cuerpo. La miocardiopatía restrictiva puede afectar una o ambas cámaras inferiores del corazón (ventrículos). La miocardiopatía restrictiva es una afección poco común. Las causas más comunes son la amiloidosis y la cicatrización del corazón por una causa desconocida. También puede ocurrir después de un trasplante de corazón.

Otras causas de miocardiopatía restrictiva incluyen:

• Amiloidosis cardiaca
• Enfermedad carcinoide del corazón
• Enfermedades del revestimiento del corazón (endocardio), como fibrosis endomiocárdica y síndrome de Loeffler (poco común)
• Sobrecarga de hierro (hemocromatosis)
• Sarcoidosis
• Cicatrización después de la radiación o la quimioterapia.
• Esclerodermia
• Tumores del corazón

Los síntomas de insuficiencia cardíaca son los más comunes. Estos síntomas a menudo se desarrollan lentamente con el tiempo.Sin embargo, los síntomas a veces comienzan muy repentinamente y son graves.

Los síntomas comunes son:

• Tos
• Problemas respiratorios que ocurren por la noche, con la actividad o al estar acostado
• Fatiga e incapacidad para hacer ejercicio.
• Pérdida de apetito
• Hinchazón del abdomen
• Hinchazón de pies y tobillos.
• Pulso desigual o rápido

Otros síntomas pueden incluir:

• Dolor en el pecho
• Incapacidad para concentrarse
• Baja producción de orina
• Necesidad de orinar por la noche (en adultos)

Un examen físico puede mostrar:

• Venas del cuello agrandadas (distendidas) o abultadas
• Hígado agrandado
• Crepitantes pulmonares y ruidos cardíacos anormales o distantes en el pecho que se escuchan a través de un estetoscopio
• Reserva de líquido en manos y pies
• Signos de insuficiencia cardíaca

Las pruebas para la miocardiopatía restrictiva incluyen:

• Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria
• Tomografía computarizada de tórax
• Radiografía de pecho
• ECG (electrocardiograma)
• Ecocardiograma y estudio Doppler
• Resonancia magnética del corazón
• Escáner de corazón nuclear (MUGA, RNV)
• Estudios de hierro sérico
• Pruebas de proteína en suero y orina.

La miocardiopatía restrictiva puede parecer similar a la pericarditis constrictiva. El cateterismo cardíaco puede ayudar a confirmar el diagnóstico. En raras ocasiones, se puede requerir una biopsia del corazón.

La afección que causa la miocardiopatía se trata cuando se puede encontrar.

Se sabe que pocos tratamientos funcionan bien para la miocardiopatía restrictiva. El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Los siguientes tratamientos pueden usarse para controlar los síntomas o prevenir problemas:

• Medicamentos anticoagulantes
• Quimioterapia (en algunas situaciones)
• Diuréticos para eliminar líquidos y ayudar a mejorar la respiración.
• Medicamentos para prevenir o controlar los ritmos cardíacos anormales.
• Esteroides o quimioterapia por algunas causas.

Se puede considerar un trasplante de corazón si la función cardíaca es muy deficiente y los síntomas son graves.

Las personas con esta afección a menudo desarrollan insuficiencia cardíaca que empeora. También pueden ocurrir problemas con el ritmo cardíaco o válvulas cardíacas con "fugas".

Las personas con miocardiopatía restrictiva pueden ser candidatas a un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es malo. La supervivencia después del diagnóstico puede exceder los 10 años.

Llame a su proveedor de atención médica si tiene síntomas de miocardiopatía restrictiva.

Cardiomiopatía - restrictiva; Miocardiopatía infiltrativa; Fibrosis miocárdica idiopática

• Corazón - sección por el medio
• Corazón - vista frontal

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