Enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es un bloqueo del intestino grueso. Ocurre debido a un movimiento muscular deficiente en el intestino. Es una afección congénita, lo que significa que está presente desde el nacimiento.

Las contracciones musculares del intestino ayudan a que los alimentos y líquidos digeridos se muevan a través del intestino. A esto se le llama peristalsis. Los nervios entre las capas musculares desencadenan las contracciones.

En la enfermedad de Hirschsprung, faltan los nervios en una parte del intestino. Las áreas sin estos nervios no pueden empujar el material. Esto provoca un bloqueo. El contenido intestinal se acumula detrás del bloqueo. Como resultado, el intestino y el abdomen se hinchan.

La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de todos los bloqueos intestinales del recién nacido. Ocurre 5 veces más a menudo en hombres que en mujeres. La enfermedad de Hirschsprung a veces está relacionada con otras afecciones hereditarias o congénitas, como el síndrome de Down.

Los síntomas que pueden estar presentes en recién nacidos y bebés incluyen:

• Dificultad para defecar
• No expulsar el meconio poco después del nacimiento.
• No evacuar las primeras heces dentro de las 24 a 48 horas posteriores al nacimiento.
• Deposiciones poco frecuentes pero explosivas
• Ictericia
• Mala alimentación
• Poco aumento de peso
• Vómitos
• Diarrea acuosa (en el recién nacido)

Síntomas en niños mayores:

• Estreñimiento que empeora gradualmente.
• Impactación fecal
• Desnutrición
• Crecimiento lento
• Vientre hinchado

Es posible que los casos más leves no se diagnostiquen hasta que el bebé sea mayor.

Durante un examen físico, el proveedor de atención médica puede sentir las asas intestinales en el abdomen hinchado. Un examen rectal puede revelar un tono muscular tenso en los músculos rectales.

Las pruebas que se utilizan para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung pueden incluir:

• Radiografía de abdomen
• Manometría anal (se infla un globo en el recto para medir la presión en el área)
• Enema de bario
• Biopsia rectal

Un procedimiento llamado irrigación rectal en serie ayuda a aliviar la presión (descomprimir) el intestino.

La sección anormal del colon debe extirparse mediante cirugía. Por lo general, se extirpan el recto y la parte anormal del colon. Luego, la parte sana del colon se tira hacia abajo y se une al ano.

A veces, esto se puede hacer en una sola operación. Sin embargo, a menudo se realiza en dos partes. Primero se realiza una colostomía. La otra parte del procedimiento se realiza más tarde en el primer año de vida del niño.

Los síntomas mejoran o desaparecen en la mayoría de los niños después de la cirugía. Un pequeño número de niños puede tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fecal). Los niños que reciben tratamiento temprano o que tienen un segmento más corto del intestino afectado tienen un mejor pronóstico.

Las complicaciones pueden incluir:

• La inflamación y la infección de los intestinos (enterocolitis) pueden ocurrir antes de la cirugía y, a veces, durante los primeros 1 a 2 años después. Los síntomas son graves, como hinchazón del abdomen, diarrea acuosa maloliente, letargo y mala alimentación.
• Perforación o ruptura del intestino.
• Síndrome del intestino corto, una afección que puede provocar desnutrición y deshidratación.

Llame al proveedor de su hijo si:

• Su hijo presenta síntomas de la enfermedad de Hirschsprung.
• Su hijo tiene dolor abdominal u otros síntomas nuevos después de recibir tratamiento para esta afección.

Megacolon congénito

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