Síndrome del vientre en ciruela pasa

El síndrome del vientre en ciruela pasa es un grupo de defectos congénitos poco comunes que involucra estos tres problemas principales:

• Desarrollo deficiente de los músculos abdominales, lo que hace que la piel del área del vientre se arrugue como una ciruela pasa
• Testículos no descendidos
• Problemas del tracto urinario

Se desconocen las causas exactas del síndrome del abdomen en ciruela pasa. La afección afecta principalmente a los niños.

Mientras está en el útero, el abdomen del bebé en desarrollo se hincha con líquido. A menudo, la causa es un problema en el tracto urinario. El líquido desaparece después del nacimiento, lo que da lugar a un abdomen arrugado que parece una ciruela pasa. Esta apariencia es más notoria debido a la falta de músculos abdominales.

Los músculos abdominales débiles pueden causar:

• Estreñimiento
• Retraso para sentarse y caminar
• Dificultad para toser

Los problemas del tracto urinario pueden causar dificultad para orinar.

Es posible que una mujer que está embarazada de un bebé con síndrome del abdomen en ciruela pasa no tenga suficiente líquido amniótico (el líquido que rodea al feto). Esto puede hacer que el bebé tenga problemas pulmonares por estar comprimido en el útero.

Una ecografía realizada durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o el riñón agrandado.

En algunos casos, una ecografía del embarazo también puede ayudar a determinar si el bebé tiene:

• Problemas del corazón
• Huesos o músculos anormales
• Problemas estomacales e intestinales.
• Pulmones subdesarrollados

Se pueden realizar las siguientes pruebas en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:

• Análisis de sangre
• Pielograma intravenoso (PIV)
• Ultrasonido
• Cistouretrograma miccional (VCUG)
• radiografía
• Tomografía computarizada
  

Se recomienda una cirugía temprana para reparar los músculos abdominales débiles, los problemas del tracto urinario y los testículos no descendidos.

Es posible que al bebé se le administren antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones del tracto urinario.

Los siguientes recursos pueden proporcionar más información sobre el síndrome del abdomen en ciruela pasa:

• Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
• Organización Nacional de Enfermedades Raras - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

El síndrome del vientre en ciruela pasa es un problema grave y, a menudo, potencialmente mortal.

Muchos bebés con esta afección nacen muertos o mueren en las primeras semanas de vida. La causa de la muerte es por problemas graves de pulmón o riñón, o por una combinación de problemas de nacimiento.

Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros continúan teniendo muchos problemas médicos y de desarrollo.

Las complicaciones dependen de los problemas relacionados. Los más comunes son:

• Estreñimiento
• Deformidades óseas (pie zambo, cadera dislocada, miembro faltante, dedo de la mano o del pie, tórax en forma de embudo)
• Enfermedad del tracto urinario (puede necesitar diálisis y un trasplante de riñón)

Los testículos no descendidos pueden provocar infertilidad o cáncer.

El síndrome del vientre en ciruela pasa generalmente se diagnostica antes del nacimiento o cuando nace el bebé.

Si tiene un niño con el síndrome del abdomen en ciruela pasa diagnosticado, llame a su proveedor de atención médica al primer signo de una infección del tracto urinario u otros síntomas urinarios.

Si una ecografía del embarazo muestra que su bebé tiene la vejiga hinchada o los riñones agrandados, hable con un especialista en embarazos de alto riesgo o perinatología.

No existe una forma conocida de prevenir esta afección. Si al bebé se le diagnostica una obstrucción del tracto urinario antes del nacimiento, en casos raros, la cirugía durante el embarazo puede ayudar a prevenir que el problema progrese al síndrome del abdomen en ciruela pasa.

Síndrome de Eagle-Barrett; Síndrome de la tríada

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