Atresia tricuspídea

La atresia tricúspide es un tipo de enfermedad cardíaca que está presente al nacer (enfermedad cardíaca congénita), en la que la válvula cardíaca tricúspide falta o está desarrollada de manera anormal. El defecto bloquea el flujo sanguíneo de la aurícula derecha al ventrículo derecho. Otros defectos cardíacos o vasculares suelen estar presentes al mismo tiempo.

La atresia tricuspídea es una forma poco común de cardiopatía congénita. Afecta a aproximadamente 5 de cada 100.000 nacidos vivos. Una de cada cinco personas con esta afección también tendrá otros problemas cardíacos.

Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide al ventrículo derecho y luego a los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir de la aurícula derecha al ventrículo derecho. Debido al problema con la válvula tricúspide, la sangre finalmente no puede ingresar a los pulmones. Aquí es donde debe ir para recoger oxígeno (se oxigena).

En cambio, la sangre pasa a través de un orificio entre la aurícula derecha e izquierda. En la aurícula izquierda, se mezcla con sangre rica en oxígeno que regresa de los pulmones. Esta mezcla de sangre rica en oxígeno y pobre en oxígeno se bombea hacia el cuerpo desde el ventrículo izquierdo. Esto hace que el nivel de oxígeno en la sangre sea más bajo de lo normal.

En las personas con atresia tricúspide, los pulmones reciben sangre a través de un orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo (descrito anteriormente) o mediante el mantenimiento de un vaso fetal llamado conducto arterioso. El conducto arterioso conecta la arteria pulmonar (arteria a los pulmones) a la aorta (arteria principal del cuerpo). Está presente cuando nace un bebé, pero normalmente se cierra por sí solo poco después del nacimiento.

Los síntomas incluyen:

• Color azulado de la piel (cianosis) debido al bajo nivel de oxígeno en la sangre.
• Respiración rápida
• Fatiga
• Crecimiento deficiente
• Dificultad para respirar

Esta afección se puede descubrir durante la ecografía prenatal de rutina o cuando se examina al bebé después del nacimiento. La piel azulada está presente al nacer. Un soplo cardíaco suele estar presente al nacer y puede aumentar en volumen durante varios meses.

Las pruebas pueden incluir lo siguiente:

• ECG
• Ecocardiograma
• Radiografía de pecho
• Cateterización cardiaca
• Resonancia magnética del corazón
• Tomografía computarizada del corazón

Una vez que se hace el diagnóstico, el bebé a menudo será admitido en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Se puede usar un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener abierto el conducto arterioso para que la sangre pueda circular hacia los pulmones.

Generalmente, los pacientes con esta afección requieren cirugía. Si el corazón no puede bombear suficiente sangre a los pulmones y al resto del cuerpo, la primera cirugía suele realizarse durante los primeros días de vida. En este procedimiento, se inserta una derivación artificial para mantener el flujo de sangre a los pulmones. En algunos casos, esta primera cirugía no es necesaria.

Posteriormente, el bebé se va a casa en la mayoría de los casos. El niño deberá tomar uno o más medicamentos diarios y un cardiólogo pediatra lo seguirá de cerca. Este médico decidirá cuándo se debe realizar la segunda etapa de la cirugía.

La siguiente etapa de la cirugía se llama derivación de Glenn o procedimiento de hemi-Fontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre pobre en oxígeno desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La cirugía se realiza con mayor frecuencia cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante la etapa I y II, es posible que el niño todavía se vea azul (cianótico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que transportan sangre pobre en oxígeno del cuerpo están conectadas directamente a la arteria pulmonar que conduce a los pulmones. El ventrículo izquierdo ahora solo tiene que bombear al cuerpo, no a los pulmones. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 18 meses y 3 años. Después de este último paso, la piel del bebé ya no es azul.

En la mayoría de los casos, la cirugía mejorará la afección.

Las complicaciones pueden incluir:

• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Diarrea crónica (de una enfermedad llamada enteropatía perdedora de proteínas)
• Insuficiencia cardiaca
• Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
• Bloqueo de la derivación artificial
• Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso
• La muerte súbita

Comuníquese con su proveedor de atención médica de inmediato si su bebé tiene:

• Nuevos cambios en los patrones de respiración.
• Problemas para comer
• Piel que se vuelve azul

No existe una forma conocida de prevenir la atresia tricúspide.

Tri atresia; Trastorno de la válvula: atresia tricúspide; Corazón congénito: atresia tricúspide; Enfermedad cardíaca cianótica: atresia tricúspide

• Corazón - sección por el medio
• Atresia tricuspídea

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