Enfermedad de von Willebrand: que es, como identificarla y como se realiza el tratamiento

Contenido

• Síntomas principales
• Como es el diagnostico
• Como se hace el tratamiento
• Tratamiento durante el embarazo
• ¿El tratamiento es malo para el bebé?

La enfermedad de Von Willebrand o EvW es una enfermedad genética y hereditaria caracterizada por la disminución o ausencia de la producción del factor de Von Willebrand (VWF), que tiene un papel importante en el proceso de coagulación. Según la enmienda, la enfermedad de von Willebrand se puede clasificar en tres tipos principales:

• Tipo 1, en el que hay una disminución parcial en la producción de VWF;
• Tipo 2, en el que el factor producido no es funcional;
• Tipo 3, en el que hay una deficiencia completa del factor Von Willebrand.

Este factor es importante para promover la adhesión plaquetaria al endotelio, disminuyendo y deteniendo el sangrado, y es portador del factor VIII de la coagulación, que es importante para prevenir la degradación plaquetaria en el plasma y es necesario para la activación del factor X y la continuación de la coagulación en cascada para formar tapón de plaquetas.

Esta enfermedad es genética y hereditaria, es decir, se puede transmitir de generación en generación, sin embargo, también se puede adquirir durante la vida adulta cuando la persona tiene algún tipo de enfermedad autoinmune o cáncer, por ejemplo.

La enfermedad de Von Willebrand no tiene cura, sino control, que debe realizarse durante toda la vida de acuerdo con las indicaciones del médico, el tipo de enfermedad y los síntomas que presenta.

Síntomas principales

Los síntomas de la enfermedad de Von Willebrand dependen del tipo de enfermedad, sin embargo, los más comunes incluyen:

• Sangrado frecuente y prolongado de la nariz;
• Sangrado recurrente de las encías;
• Sangrado excesivo después de un corte;
• Sangre en las heces u orina;
• Moretones frecuentes en varias partes del cuerpo;
• Aumento del flujo menstrual.

Por lo general, estos síntomas son más graves en pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 3, ya que existe una mayor deficiencia de la proteína que regula la coagulación.

Como es el diagnostico

El diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand se realiza mediante pruebas de laboratorio en las que se comprueba la presencia de FvW y factor VIII plasmático, además de la prueba del tiempo de sangrado y la cantidad de plaquetas circulantes. Es normal que el examen se repita de 2 a 3 veces para que haya un correcto diagnóstico de la enfermedad, evitando resultados falsos negativos.

Debido a que es una enfermedad genética, se puede recomendar la asesoría genética antes o durante el embarazo para verificar el riesgo de que el bebé nazca con la enfermedad.

En relación a las pruebas de laboratorio, se suelen identificar niveles bajos o ausencia de FvW y factor VIII y aPTT prolongado.

Como se hace el tratamiento

El tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand se realiza de acuerdo con la orientación del hematólogo y generalmente se recomienda el uso de antifibrinolíticos, que son capaces de controlar el sangrado de la mucosa oral, nariz, hemorragia y en procedimientos dentales.

Además, puede estar indicado el uso de Desmopresina o Ácido Aminocaproico para regular la coagulación, además del concentrado de factor Von Willebrand.

Durante el tratamiento, se aconseja que las personas con enfermedad de Von Willebrand eviten situaciones de riesgo, como la práctica de deportes extremos y la ingesta de aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos, como ibuprofeno o diclofenaco, sin consejo médico.

Tratamiento durante el embarazo

Las mujeres con la enfermedad de Von Willebrand pueden tener un embarazo normal, sin necesidad de medicación, sin embargo, la enfermedad puede transmitirse a sus hijos, ya que es una enfermedad genética.

En estos casos, el tratamiento de la enfermedad durante el embarazo se realiza solo 2 a 3 días antes del parto con desmopresina, especialmente cuando el parto es por cesárea, siendo importante el uso de este medicamento para controlar el sangrado y preservar la vida de la mujer. También es importante que este medicamento se use hasta 15 días después del parto, ya que los niveles de factor VIII y VWF disminuyen nuevamente, con riesgo de hemorragia posparto.

Sin embargo, este cuidado no siempre es necesario, especialmente si los niveles de factor VIII suelen ser de 40 UI / dl o más. Por eso es importante tener contacto periódico con el hematólogo u obstetra para verificar la necesidad del uso de medicamentos y si existe algún riesgo tanto para la mujer como para el bebé.

¿El tratamiento es malo para el bebé?

El uso de medicamentos relacionados con la enfermedad de Von Willebrand durante el embarazo no es dañino para el bebé y, por lo tanto, es un método seguro. Sin embargo, es necesario que el bebé realice una prueba genética después del nacimiento para verificar si tiene o no la enfermedad y, de ser así, iniciar el tratamiento.